Коррекция нутритивной недостаточности у детей с синдромом Швахмана-Даймонда

Аннотация:

Синдром Швахмана-Даймонда (СШД) - редкое генетическое заболевание из группы рибосомопатий, характеризующееся нарушением гемопоэза, экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, задержкой физического развития и аномалиями костной системы. Цель. Оценить эффективность коррекции нутритивной недостаточности у детей с СШД на фоне применения специализированных лечебных смесей и ферментозаместительной терапии. Пациенты и методы. B исследование включены 69 пациентов с генетически подтвержденным диагнозом СШД. Ha момент первой госпитализации и через год на фоне применения специализированного лечебного питания и ферментозаместительной терапии проводили оценку антропометрических данных пациентов с помощью программ WHO Anthro и WHO Anthro Plus. Лабораторные маркеры нутритивного статуса включали общий белок, альбумин, мочевину, креатинин, холестерин, липопротеины высокой плотности, липопротеины низкой плотности, триглицериды, глюкозу, железо, кальций, фосфор, витамин D в сыворотке крови. Исследовали специфические lgE-антитела к пищевым продуктам, IgA и IgG к глиадину и тканевой трансглутаминазе. Для оценки экзокринной функции поджелудочной железы определяли уровень эластазы кала-1. По результатам обследования проводилась коррекция диетотерапии с подбором специализированного лечебного питания с учетом возраста, величины основного обмена и сопутствующей патологии, назначалась ферментозаместительная терапия панкреатином в минимикросферах. Результаты. У пациентов с СШД при первичной госпитализации Z-score роста (медиана, 1-й и 3-й квартиль (Me [Q1; Q3J)) составил -1,60 [-2,4; -0,8], Z-score массы тела - -1,5 [-2,2; -0,7], Z-score индекса массы тела - -0,8 [-1,5; 0,2]. У 43 (62,3%) детей лабораторно подтверждена lgE-опосредованная аллергия на пищевые продукты, у 35 (50,7%) детей выявлена нецелиакийная интолерантность к глютену. У 1 ребенка диагностирована целиакия и у 1 - сахарный диабет. У 98,7% пациентов выявлена экзокринная недостаточность поджелудочной железы в виде снижения эластазы-1 в кале (24 [15; 53,5] мкг/г). Всем детям назначены индивидуальная диетотерапия и дополнительно лечебная смесь (Алфаре, Пептамен), заместительная ферментная терапия панкреатином в минимикросферах. Комплексное лечение в течение 1 года показало статистически значимое улучшение массо-ростовых и лабораторных показателей у детей с СШД. Заключение. Дети с СШД нуждаются в нутритивной поддержке, включающей индивидуальную диетотерапию с учетом пищевой аллергии/непереносимости, дополнительно - лечебное питание, а также панкреатин в минимикросферах в адекватной дозе.

Авторы:

Издание: Вопросы детской диетологии
Год издания: 2025
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2025.-N 2.-С.24-34. Библ. 30 назв.
Просмотров: 0