Особенности терапии пациентки с рецидивирующим полихондритом. Клиническое наблюдение

Аннотация:

Рецидивирующий полихондрит - это системное заболевание, характеризующееся воспалением хрящевых и протеогликан-богатых тканей, приводящим к прогрессирующей деформации и нарушению функции задействованных структур. Ушной и носовой хондрит и/или полиартрит представляют собой наиболее распространенные клинические формы заболевания (до 80%), но потенциально могут быть задействованы все виды хряща. Из-за полиморфного характера заболевания, неспецифических симптомом диагноз рецидивирующего полихондрита часто остается неясным. В этой статье мы предлагаем клиническое наблюдение данного заболевания. Рецидивирующий полихондрит (РП) - редкое аутоиммунное заболевание с повторяющимися эпизодами воспаления хрящей ушной раковины, носа или внутренних органов (например, трахеи). Этиология РП неизвестна. Считается, что заболевание развивается у генетически предрасположенного человека при воздействии триггерного фактора. Им может стать инфекция, химическое вещество, токсическое воздействие или травма. Возможно образование антигенов после травмы или нарушений в иммунной системе. Обнаружена корреляция между антигеном HLA-DR4 и РП. Распространенность составляет 4,5 случая на 1 млн населения. Возраст дебюта - от 40 до 50 лет, хотя РП может развиться в любом возрасте. Распространенность заболевания не зависит ни от пола, ни от расовой принадлежности. Более 30% случаев связано с существующими аутоиммунными нарушениями (наиболее распространенным является сочетание с ревматоидным артритом). Патофизиология РП в первую очередь включает в себя поражение хрящевых структур. Аутоиммунные механизмы действуют на протеогликаны хряща. Циркулирующие и тканевые антитела воздействуют на коллаген II, IX и XI типов. Воспаление хряща вызывает нарушения гуморального и клеточного иммунитета. Клетки CD4+ выделяют цитокины, такие как интерлейкин-8, макрофаговый воспалительный белок 1В и моноцитный хемоаттрактантный белок-1, которые приводят к увеличению пула моноцитов и макрофагов. Макрофаги выделяют протеолитические ферменты, металлопротеиназу-3, катепсин L и К, что вызывает разрушение хряща. В дебюте заболевания происходит только миграция воспалительных клеток, позже происходят апоптоз хондроцитов, очаговая кальцификация и фиброз хряща. Генетические исследования выявляют HLA-DR4 в качестве основного аллеля риска РП, в то же время не обнаружена корреляция между тяжестью заболевания, вовлечением органов и генами HLA-DR6, нет никаких доказательств семейного наследования.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2025
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2025.-N 5.-С.471-474. Библ. 14 назв.
Просмотров: 1