LCHADD- ассоциированная хориоретинопатия (клиническое наблюдение)

Аннотация:

Представлен клинический случай пигментной хориоретинопатии, ассоциированной с недостаточностью длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот (LCHADD-ассоциированной ретинопатии), выявленный у пациентки, 5 лет. Клинически он проявлялся формированием локальной гиперплазии пигментного эпителия в фовеальной зоне, участков локальной хориоретинальной атрофии с гиперплазией пигментного эпителия в заднем полюсе глаз, ретроэкваториально и на экваторе. Ha левом глазу в фовеальной зоне определялся участок локального субретинального фиброза как последствие перенесенного очагового хориоретинита, что обусловило снижение остроты зрения до 0,03 н/к и снижение электрической активности колбочкового аппарата сетчатки по данным электроретинографии. Ha правом глазу острота зрения была высокой — 0,8 н/к; исследование зрительно-вызванных потенциалов патологии не выявило, параметры общей и локальной электроретинографии соответствовали нормальным значениям. Представлены данные оптической когерентной томографии сетчатки, характеризующие специфические изменения ретинальных структур на фоне LCHADD-ассоциированной ретинопатии.

Авторы:

Издание: Вестник офтальмологии
Год издания: 2025
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2025.-N 3.-С.37-47. Библ. 34 назв.
Просмотров: 0