СИНДРОМ АКТИВАЦИИ ТУЧНЫХ КЛЕТОК: ПРОБЛЕМЫ ГИПЕРДИАГНОСТИКИ

Аннотация:

Частота выявления синдрома активации тучных клеток (CATК) увеличилась с тех пор, как это заболевание было впервые описано как фенотип, схожий с мастоцитозом. Несмотря на то, что критерии, разработанные консорциумом CATК, хорошо описаны, этот рост наблюдается на фоне появления множества альтернативных критериев для диагностики CATК. Венский консенсус установил четкие диагностические критерии для CATК, которые включают, во-первых, клинический критерий, характеризующийся тяжелыми рецидивирующими симптомами, затрагивающими две и более системы органов, и соответствующими критериям анафилаксии. Во-вторых, лабораторный критерий, где наиболее специфичным маркером и золотым стандартом является значительное увеличение уровня триптазы, определяемое в сыворотке крови течение нескольких часов (до 4 часов) после произошедшего события, рассчитываемое по формуле: 120% от базального уровня плюс 2 нг/мл. Определение других биомаркеров в настоящее время не рекомендуется из-за их меньшей специфичности и отсутствия четко установленных пороговых значений. В-третьих, критерий терапевтического ответа, который подразумевает, что лекарственные препараты, направленные на тучные клетки, должны уменьшать частоту и тяжесть эпизодов CATK. Существует классификация CATK, которая делит его на первичный (клональный), вторичный (неклональный) и идиопатический CATK. Первичный CATK определяется клональной экспансией тучных клеток и протекает с подтвержденным системным мастоцитозом или двумя второстепенными критериями мастоцитоза. Вторичный CATK возникает при активации тучных клеток известными триггерами, чаще всего опосредованными IgE или другими реакциями гиперчувствительности (например, анафилаксия, вызванная лекарственными средствами, пищей или укусами насекомых). Если не удается выявить ни клональную экпансию, ни триггер активации тучных клеток, состояние классифицируется как идиопатический CATK. Клинические критерии Консенсуса 2 не обладают достаточной специфичностью для диагностики CATK и использование менее специфических (или неспецифических) лабораторных тестов, может привести к гипердиагностике этого состояния. Недавние исследования подтверждают, что CATK встречается довольно редко. Тем не менее пациенты с неуточненным CATK испытывают неспецифические симптомы без ясного патогенетического объяснения, не отвечают на стандартную терапию, направленную на тучные клетки, что приводит не только к ухудшению качества жизни, но и социальной стигматизации. Однако важно понимать, что неверная диагностика CATK может привести к тому, что будет пропущено основное заболевание, не связанное с активацией тучных клеток и не назначено адекватное лечение. Ключевые слова: синдром активации тучных клеток, тучные клетки, триптаза, системный мастоцитоз

Авторы:

Издание: Медицинская иммунология
Год издания: 2025
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2025.-N 3.-С.651-656. Библ. 14 назв.
Просмотров: 0