ОСОБЕННОСТИ ГЕНЕРАЦИИ ТРОМБИНА У БОЛЬНЫХ С ТРОМБОТИЧЕСКОЙ МИКРОАНГИОПАТИЕЙ КРИТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ

Аннотация:

Развитие тромботической микроангиопатии критических состояний — синдрома, подобного тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП-подобный синдром), — рассматривается с позиций дисбаланса в системе фактора Виллебранда — ADAMTS13, при этом мало изучены коагуляционные нарушения. Цель: изучить динамику образования фибринового сгустка и генерации тромбина у больных с ТТП-подобным синдромом, а также сопоставить их с активацией/повреждением эндотелия, активностью естественных антикоагулянтов и комплемента. Материалы и методы. В проспективное обсервационное когортное исследование включены 76 больных, перенесших хирургическое лечение порока сердца, у которых течение послеоперационного периода осложнилось ТТП-подобным синдромом. Критерии включения больных в исследование: полиорганная недостаточность, тромбоцитопения <100х10 в 9/л через 3 суток после операции, шистоцитоз >1%. Образование фибрина и генерацию тромбина оценивали тестом «Тромбодинамика», определяли концентрации естественных антикоагулянтов, маркеры эндотелиального повреждения, активность компонентов системы комплемента. Результаты. Летальность составила 40,8% (31 больной). В результате анализа трех моделей установлено: 1) генерация тромбина определяется активностью системы комплемента; 2) увеличение концентрации естественных антикоагулянтов, прежде всего тромбомодулина, угнетает генерацию тромбина на активаторе и распространение волны его активации; 3) концентрация антикоагулянтов зависит от глубины повреждения эндотелия, начинающегося с десквамации его гликокаликса (отражается в повышении плазменной концентрации синдекана-1 и гепарансульфата) и заканчивающегося разрушением межклеточных контактов и некрозом эндотелиоцитов с высвобождением РЕСАМ и VE-кадгерина; 4) эндотелиопатия обуславливает активацию и потребление тромбоцитов, а также гипоксию тканей. Заключение. ТТП-подобный синдром характеризуется угнетением генерации тромбина, степень которого зависит от глубины повреждения эндотелия. Это обусловлено активацией систем естественных антикоагулянтов. Устойчивость эндотелия к мембран-атакующему комплексу снижается по мере увеличения десквамации его гликокаликса, что сопровождается углублением разрушения эндотелия. Параллельно происходит комплемент-опосредованная активация тромбоцитов. Повреждение эндотелия, развитие артериальных микротромбозов, несмотря на низкую генерацию тромбина, приводят к нарастанию гипоксического повреждения органов, ухудшению результатов лечения.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2025
Объем: 15с.
Дополнительная информация: 2025.-N 2.-С.174-188. Библ. 26 назв.
Просмотров: 0