Персонализация лечения пациентов с иммунной тромботической тромбоцитопенической пурпурой

Аннотация:

Лечение иммунной тромботической тромбоцитопенической пурпуры (иТТП) включает в себя терапевтические плазмообмены (TПO) и иммуносупрессию. Добавление к терапии каплацизумаба позволило улучшить результаты лечения иТТП. Однако имеющиеся схемы терапии ориентированы на длительность применения препаратов и клинический ответ, а не на активность ADAMTS13. Цель. Оценить эффективность терапии иТТП, ориентированной на активность ADAMTS13. Лечение пациентов с иТТП начинали с TПO, преднизолона (1 мг/кг) и каплацизумаба (10 мг/сут). TПO прекращали после увеличения количества тромбоцитов крови >150х109/л. Лишь после этого начинали ритуксимаб (375 мг/м2 еженедельно). Каплацизумаб отменяли при достижении частичной ремиссии (ADAMTS13>20%), а ритуксимаб и глюкокортикоиды - после достижения полной ремиссии (ADAMTS13>40%). Анализировали число тромбоцитов, шистоцитов, концентрации гемоглобина, гаптоглобина, активности лактатдегидрогеназы, ADAMTS13, титр ингибитора ADAMTS13, количество процедур TПO, объем замененной плазмы, количество тромбоцитов, время до их увеличения >150x109/л, достижения частичной и полной ремиссии. Данные представлены как медиана и межквартильный интервал. В результате с 2021 по 2025 г. диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры подтвержден у 102 пациентов. B исследование включены 35 пациентов. Количество тромбоцитов >150х109/л достигнуто после 4 (3-5) процедур TПO через 4 (3—4,5) дня, при этом обменено 11 395 (7241-16 343) мл плазмы. Частичная ремиссия достигнута у 100% пациентов, длительность терапии каплацизумабом составила 23 (12-30) дня. Проведено от 4 до 8 введений ритуксимаба (медиана 4), полная ремиссия достигнута у 33 из 35 пациентов, у 2 получена только частичная ремиссия, им проведена терапия бортезомибом, в связи с неэффективностью последней у 1 пациентки проведена терапия моноклональным aнти-CD38 антителом. Вероятность достижения полной ремиссии составила 97,1%. Заключение. Длительность терапии каплацизумабом, ритуксимабом и глюкокортикоидами у пациентов с иТТП должна определяться достижением целевых значений активности ADAMTS13.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2025
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2025.-N 8.-С.711-718. Библ. 33 назв.
Просмотров: 1