АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ: ГЕТЕРОГЕННОСТЬ И ОСОБЕННОСТИ ОТВЕТА НА ТЕРАПИЮ

Аннотация:

Аутоиммунная гемолитическая анемия (ЛИГА) — одна из основных причин развития острого гемолиза у детей, при этом часто обнаруживается фоновое иммунное расстройство (иммунная дисрегуляция). Цель исследования - анализ клинико-лабораторных особенностей, этиологии и эффективности различных методов терапии у детей с АИГА и синдромом Фишера-Эванса (СФЭ). Материалы и методы исследования: проведено моноцентровое ретроспективное когортное исследование пациентов 0—18 лет с АИГА и СФЭ за период 2012—2024 гг. Критерии включения: клинико-лабораторные признаки гемолиза и положительная прямая проба Кумбса (за исключением одного серонегативного случая). Оценивали характеристики пациентов, их лабораторные данные и ответ на терапию. Результаты: в исследовании участвовали 158 пациентов. СФЭ развился у 15,2%[95% ДИ 9,6%; 20,8%](24/158) из включенных пациентов и диагностировался при присоединении иммунной тромбоцитопении. В исследуемой выборке пациентов преобладали первичные формы АИГА (68,4%, 108/158). В 31,6%(50/158) случаев АИГА имела вторичный генез (врожденные дефекты иммунитета — 84%, системная красная волчанка — 4%, онкогематологические заболевания — 4%). При СФЭ вторичная форма встречалась статистически значимо чаще (50%, 12/24), чем при изолированной АИГА (28,4%, 96/134) (р=0,015). У 43% пациентов выявлена связь с инфекцией или вакцинацией. Отягощенная наследственность статистически значимо чаще встречалась в группе вторичных АИГА (32%, 16/50), чем при первичной АИГА (17,6%, 19/108) (р=0,042). При генетическом обследовании патогенные мутации выявлялись статистически значимо чаще в группе СФЭ (45,8%, 11/24), чем при изолированной АИГА (25%, 34/134) (р=0,04). Медиана гемоглобина в дебюте составила 50 г/л, у 11,4% пациентов в дебюте отмечалась ретикулоцитопения. Прямая проба Кумбса в анализируемой выборке имела следующие характеристики: IgG±C3d — 84,7%, +IgA - 10%, +IgM - 5%, только C3d — 1,7%. Эффективность терапии глюкокортикостероидами составила 81,6%, но длительная ремиссия сохранилась лишь у 18,4%; эффективность ритуксимаба — 77%, длительная ремиссия — 27%; эффективность микофенолата мофетила (ММФ) - 90,5%, длительная ремиссия -57%; комбинация ритуксимаба и ММФ показала эффективность 100% с сохранением длительной ремиссии у 88,5%. Статистически значимо чаще длительная ремиссия сохранялась при использовании комбинированной терапии ритуксимабом и ММФ в отличие от монотерапии ритуксимабом (р<0,01) или монотерапии ММФ (р=0,013). Заключение: АИГА и СФЭ у детей характеризуются высокой частотой рецидивов, особенно при вторичных формах. Наиболее перспективной стратегией является комбинированная терапия (ритуксимаб и ММФ), обеспечивающая высокие показатели сохранения длительной ремиссии.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2025
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2025.-N 3.-С.81-89. Библ. 34 назв.
Просмотров: 1