Патоморфологическая характеристика воспалительных и наследственных миопатий

Аннотация:

Цель исследования. Охарактеризовать иммунофенотипические особенности клеточного состава воспалительного инфильтрата и морфометрические особенности мышечных волокон биоптатов скелетных мышц при наследственных и воспалительных миопатиях, а также разработать интегральный коэффициент для помощи в дифференциальной диагностике воспалительных и наследственных миопатий. Материал и ллетоды. Материал представлен биоптатами m. tibialis anterior, m. vastus Iateralis, m. gastrocnemius med., m. peroneus Iongus et brevis, m. deltoideus, m. biceps femoris и m. Iatissimus dorsi пациентов с полимиозитом (n=7), дерматомиозитом (n=3), дисферлинопатией (n=10) и кальпаинопатией ( =3), установленными на основании молекулярно-генетических, клинико-инструментальных и морфологических данных. Биоптаты были исследованы патогистологически и иммуногистохимически. Результаты. Количество некрозов мышечных волокон значимо больше при полимиозите в сравнении с дерматомиозитом (p=0,008), дисферлинопатией (p=0,003) и кальпаинопатией (p=0,009), с диффузным характером поражения. При дерматомиозите некротизированные мышечные волокна локализованы преимущественно перифасцикулярно. При дисферлинопатии выявлена положительная корреляция между СD68+-макрофагами и CD4+-T-xeлперами в перимизии (p=0,04). Количество СD8+-Т-киллеров, инвазирующих в мышечные волокна, выше при полимиозите по сравнению с дисферлинопатией (p=0,034). При полимиозите отмечено повышенное количество СD138+-плазмоцитов. Коэффициент MIСЕ был ниже при наследственных миопатиях. Заключение. Иммунофенотипирование воспалительного инфильтрата и количественная морфометрия с использованием интегрального коэффициента MICE представляет критерии дифференциальной диагностики миопатий различного генеза. Установленные различия в клеточном составе инфильтрата (в частности, преобладание инвазии СD8+-Т-киллерами при полимиозите) и в степени морфологической однородности мышечных волокон (более высокая при наследственных формах) представляют объективные дифференциально-диагностические критерии. Таким образом, комплексное применение данных подходов может сушественно повысить точность верификации дифференциального диагноза при миопатиях различного генеза.

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 2025
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2025.-N 4.-С.31-39. Библ. 32 назв.
Просмотров: 1