Нарушение функции дыхания при болезни Помпе с поздним началом: мониторирование и лечение

Аннотация:

Болезнь Помпе — это редкое наследственное заболевание, характеризующееся развитием поясно-конечностной миопатии и слабости дыхательной мускулатуры. При болезни Помпе с поздним началом (БППН) симптомы могут появиться не только в детском, но и старшем возрасте. Нарушения функции дыхания (альвеолярная гиповентиляция, усиливающаяся во время сна, бронхолегочные инфекции, которые могут привести к острой дыхательной недостаточности, обструктивное апноэ сна, ухудшение бронхиального клиренса) часто наблюдаются у пациентов с БППН, а дыхательная недостаточность остается одной из основных причин смерти таких больных. Ферментозаместительная терапия рекомбинантными препаратами кислой а-глюкозидазы позволяет остановить или замедлить прогрессирующее ухудшение функции легких. Важное значение для профилактики угрожающих жизни осложнений имеют также своевременная инициация неинвазивной вентиляции легких, дренаж мокроты при снижении эффективности кашля, тренировка дыхательных мышц, вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Авторы:

Издание: Клиническая фармакология и терапия
Год издания: 2025
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2025.-N 3.-С.47-54. Библ. 39 назв.
Просмотров: 1