Пациентка с одышкой, дисфагией и меноррагией: синдром Пламмера — Винсона на фоне болезни Виллебранда

Аннотация:

Цель: представить клиническое наблюдение пациентки с синдромом Пламмера — Винсона на фоне болезни Виллебранда. Основные положения. Пациентка П., 40 лет, поступила в гематологическое отделение Челябинской областной клинической больницы с жалобами на выраженную общую слабость, головокружение и одышку при минимальной физической нагрузке, дисфагию при проглатывании твердой пищи, нарушение менструального цикла по типу меноррагии. По данным лабораторного обследования выявлены гипохромная микроцитарная анемия тяжелой степени (эритроциты — 1,31х10 в 12/л, гемоглобин — 20 г/л), снижение ферритина до 1,5 нг/мл, сывороточного железа до 2,6 мкмоль/л, снижение активности фактора Виллебранда до 32,4%. В связи с жалобами на дисфагию проведена эзофагогастродуоденоскопия, по данным которой просвет пищевода в области устья циркулярно сужен до 0,8-0,9 см на протяжении 0,4 см. На основании клиники и результатов дообследования пациентке выставлен диагноз болезни Виллебранда, вторичной железодефицитной анемии на фоне гиперполименорреи и синдрома Пламмера—Винсона. На фоне стационарного лечения больная отметила значительное улучшение общего состояния и регресс дисфагии. По данным общего анализа крови на момент выписки количество эритроцитов составило 3,9х10 в 12/л, гемоглобина — 86 г/л. Пациентке даны рекомендации по продолжению приема препаратов железа с целью заместительной терапии назначен VIII фактор свертывания крови и фактор Виллебранда во время менструаций и оперативных вмешательств. Заключение. Синдром Пламмера—Винсона является редким проявлением железодефицитной анемии, в связи с чем часто может упускаться из виду практикующими врачами. Причиной глубокого тканевого дефицита железа у нашей пациентки послужила хроническая кровопотеря на фоне болезни Виллебранда. Проведенный нами обзор литературы не выявил похожих случаев сочетания синдрома Пламмера—Винсона и болезни Виллебранда.

Авторы:

Издание: Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии
Год издания: 2025
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2025.-N 3.-С.114-120. Библ. 20 назв.
Просмотров: 0