Редкий случай врожденного гиперинсулинизма у ребенка: когда морфология определяет тактику лечения

Аннотация:

Представлен клинический случай инкапсулированной фокальной формы врожденного гиперинсулинизма у ребенка раннего возраста. Проведено комплексное обследование, включающее молекулярно-генетический анализ, радионуклидную диагностику (позитронно-эмиссионную томографию, совмещенную с компьютерной томографией, с 18F-ДОФА) и интраоперационное гистологическое исследование. Во время морфологического анализа был верифицирован инкапсулированный очаг аденоматозной гиперплазии бета-клеток, локализующийся в головке поджелудочной железы. Данная находка потребовала проведения расширенной резекции органа. Особо следует отметить наличие четкой фиброзной капсулы вокруг патологического очага, что представляет собой диагностическую сложность при дифференциации этой патологии от инсулиномы. Послеоперационный период протекал без осложнений, и удалось достичь стойкой нормогликемии, что в конечном итоге подтвердило положительный исход лечения и выздоровление пациента. Особенностью данного клинического случая является то, что он стал первым зарегистрированным примером фокальной формы врожденного гиперинсулинизма, проявляющейся четко выраженной фиброзной капсулой в комбинации с аденоматозом, не обладающим визуализируемыми границами. По состоянию на сегодняшний день аналогичных наблюдений в доступных публикациях отечественных медицинских центров не встречалось, что подчеркивает редкость описанного случая и его значимость для расширения знаний о спектре фокальных форм данного заболевания. Анализ данного морфологического варианта подчеркивает важность проведения гистологического экспресс-исследования тканей во время операции, что в рассматриваемом клиническом случае стало ключевым моментом для определения объема резекции. Это решение позволило не ограничиваться только инкапсулированным образованием и в конечном итоге привело к полному выздоровлению пациента Заключение. Данный случай демонстрирует важность мультидисциплинарного подхода к диагностике редких форм врожденного гиперинсулинизма и подчеркивает необходимость тщательного гистопатологического исследования операционного материала для принятия правильных решений в отношении тактики лечения.

Авторы:

Издание: Лечащий врач
Год издания: 2025
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2025.-N 9.-С.18-23. Библ. 21 назв.
Просмотров: 1