ПЕРВИЧНЫЕ КОЖНЫЕ В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ (АНАЛИЗ ДАННЫХ РОССИЙСКОЙ ГРУППЫ КОЖНЫХ ЛИМФОМ)

Аннотация:

Первичные кожные В-клеточные лимфомы (ПКВКЛ) — редкие лимфопролиферативные заболевания с разнообразными клиническими проявлениями, дифференциально-диагностическими алгоритмами, терапевтическими опциями и прогнозом. Цель: охарактеризовать больных ПКВКЛ по клиническим, патоморфологическим и цитогенетическим параметрам. Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы данные 57 больных ПКВКЛ, наблюдавшихся и/или получавших лечение в период с января 2011 по декабрь 2023 года, которые были включены в исследование Российской группы по изучению и лечению кожных лимфом. Результаты. Наиболее распространенным подтипом была первичная кожная диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома (ПК-ДВККЛ) (40%), а первичная кожная лимфома маргинальной зоны (ПК-ЛМЗ) и первичная кожная лимфома фолликулярного центра (ПК-ЛФЦ) составили 32 и 28% соответственно. Долгосрочная общая выживаемость ПКВКЛ составила 90% во всей группе. На момент верификации диагноза 42 из 55 больных имели показания к проведению терапии (при индолентных — в 33%, при ПК-ДВККЛ — в 100%). У 89% больных был достигнут полный ответ после первой линии (ПК-ЛФЦ — 93%, ПК-ЛМЗ — 94%, ПК-ДВККЛ — 78%). У больных ПК-ДВККЛ была эффективна химиотерапия по программе «mNHL BFM-90»: 5-летняя безрецидивная выживаемость (БРВ) и бессобытийная выживаемость (БСВ) составили 83 и 76%. У больных ПК-ЛФЦ и ПК-ЛМЗ эффективность была установлена при использовании хирургической резекции и лучевой терапии (5-летняя БРВ и БСВ составили 71 и 67% соответственно). Выявлено увеличение риска развития рецидива/прогрессии на 40% при поражении нижних конечностей при всех вариантах ПКВКЛ. Заключение. При ПК-ЛФЦ и ПК-ЛМЗ наибольшую терапевтическую эффективность продемонстрировала лучевая терапия. У больных ПК-ДВККЛ применение различных режимов химиотерапии показало, что на этапе верификации диагноза наиболее результативна высокодозная химиотерапия. Локализация патологического процесса в области нижних конечностей ассоциируется с повышенным риском развития рецидива при всех нозологических формах ПКВКЛ.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2025
Объем: 16с.
Дополнительная информация: 2025.-N 3.-С.280-295. Библ. 47 назв.
Просмотров: 1