ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ МИЕЛОФИБРОЗОМ И ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИЕЙ С КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫМИ СИМПТОМАМИ В УСЛОВИЯХ РУТИННОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Аннотация:

В РФ недостаточно данных о подходах к терапии истинной полицитемии (ИП) и миелофиброза (МФ), а также нет информации по оценке эффективности лечения в рамках рутинной клинической практики. Цель: изучить подходы к лечению больных МФ (первичным миелофиброзом (ПМФ), постполицитемическим миелофиброзом (ППМФ) и посттромбоцитемическим миелофиброзом (ПТМФ) и ИП) в рутинной клинической практике. Материалы и методы. В многоцентровое неинтервенционное проспективное наблюдательное исследование были включены 2005 больных из 49 центров: ИП — 1019 (50,8%), МФ — 986 (49,2%) больных. Изучали пол, возраст, диагноз, продолжительность болезни, статус мутации гена JAK2 V617F, группы риска, качество жизни. Результаты. Медиана возраста больных ИП составила 57 лет, МФ — 55 лет. У трети больных ИП гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга не проведено, при МФ трепанобиопсия менее чем в 10% случаев не проводилась. При оценке риска тромботических осложнений ИП только 9,0% больных отнесены к группе высокого риска, однако тромботические события зарегистрированы в 13,7% случаев. В группу промежуточного-2 и высокого рисков отнесены 39,8% больных с МФ по индексу IPSS и 27,0% — по индексу DIPSS. Более чем в 80% случаев больные получали гидроксикарабамид. У 76,9% больных МФ был получен ответ при терапии руксолитинибом на сроке 60 мес., но в качестве терапии первой линии его получали только 30 больных МФ. В качестве терапии второй линии руксолитиниб получили 183(18,6%) больных МФ и 54(5,3%) больных ИП во всей исследуемой группе. При анализе продолжительности жизни более чем 2000 больных удалось оценить общую выживаемость (ОВ) и бессобытийную выживаемость (БСВ), близкие к эпидемиологическим оценкам, что свидетельствует о сохраняющейся сложности терапии больных. Доля больных МФ с прогрессирующим течением заболевания была сопоставима с долей больных, ответивших на терапию для всех препаратов, кроме терапии с руксолитинибом. Использование руксолитиниба позволило достичь ремиссии у большинства больных. Заключение. Исследование позволило охарактеризовать результаты терапии и клинико-демографические особенности больных МПН. Существуют расхождения реальной клинической практики с алгоритмами диагностики и терапии, представленными в клинических рекомендациях.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2025
Объем: 16с.
Дополнительная информация: 2025.-N 3.-С.320-335. Библ. 30 назв.
Просмотров: 2