МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ ТРОМБОЦИТОВ У ДЕТЕЙ ПРИ ЭССЕНЦИАЛЬНОЙ ТРОМБОЦИТЕМИИ И ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ

Аннотация:

Тромбозы и кровоточивость являются частыми осложнениями эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) и истинной полицитемии (ИП). Морфофункциональные нарушения тромбоцитов при этих состояниях изучены недостаточно. Цель: изучить морфофункциональные характеристики тромбоцитов при ЭТ и ИП. Материалы и методы. В исследование включены 39 больных младше 18 лет с установленным диагнозом ЭТ (п=26) или ИП (п=13). Контроль составили 40 здоровых детей. Оценивали проявления ишемических и геморрагических симптомов, гепатомегалии и/или спленомегалии. Изучали тромбоциты с использованием метода проточной цитометрии (ПЦ) с активацией смесью аналогов тромбина и коллагена. Измеряли активность фактора фон Виллебранда. Результаты. В зависимости от наличия и типа драйверной мутации все больные были разделены на 3 группы. В первую группу вошли 16 больных с тройной негативной (triple-negative, TN) формой ЭТ. Вторую группу составили 15 больных cJAK2 драйверной мутацией и диагнозами ИП или ЭТ. В третью группу вошли 8 больных с CALR драйверной мутацией и диагнозом ЭТ. Количество тромбоцитов было выше в группе TN при сравнении с группой JAK2 (р=0,005) и не отличалось между группами TN и CALR (р=0,98). Гепатомегалия наблюдалась у 36% больных, спленомегалия — у 56%. Приобретенный синдром Виллебранда развился у 64% больных. Симптомы ишемии и/или кровоточивости наблюдались у 54% больных. По результатам ПЦ размер неактивированных тромбоцитов был уменьшен во всех группах больных при сравнении с контрольной группой (р<0,01). Уменьшение размера тромбоцитов при активации было менее выражено в группах JAK2 и CALR (р<0,0015) при сравнении с контролем. Гранулярность тромбоцитов была снижена в группах TN и CALR (р<0,01) при сравнении с контролем. Морфологические нарушения тромбоцитов в виде повышения их гранулярности относительно размера клеток были выявлены у 58% больных. Уменьшение количества CD42b на мембране тромбоцитов вследствие отщепления и интернализации было достоверно ослаблено во всех группах больных (р<0,01). Экстернализация CD61 на поверхность мембраны тромбоцитов при активации была ослаблена во всех группах больных (р<0,02). В группах JAK2 и CALR объем/количество плотных гранул тромбоцитов были достоверно снижены в покое (р<0,02), а при активации дегрануляция плотных гранул была ослаблена (р<0,001) при сравнении с контролем. Заключение. При ЭТ/ИП у детей и подростков выявлены общие морфофункциональные нарушения тромбоцитов (уменьшенный размер, нарушения экспрессии CD42b и CD61), не зависящие от генетической причины.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2025
Объем: 12с.
Дополнительная информация: 2025.-N 3.-С.336-347. Библ. 34 назв.
Просмотров: 1