Синдром исчезающих желчных протоков как проявление паранеопластического синдрома при болезни Ходжкина

Аннотация:

Цель: представить клиническое наблюдение паранеопластического проявления лимфомы Ходжкина — поражения печени при развитии синдрома исчезающих желчных протоков. Клиническое наблюдение. Пациентка Ш., 18 лет, поступила с жалобами на желтушное окрашивание кожи и склер, выраженную общую слабость, лихорадку. Исключены механическая желтуха, вирусные гепатиты, болезнь Вильсона — Коновалова, аутоиммунный гепатит, инфекции. Выдвинуто предположение о лекарственном гепатите, на фоне терапии препаратами урсодезоксихолевой кислоты и преднизолоном отмечено некоторое улучшение, однако сохранялись лихорадка и нейтрофильный лейкоцитоз. При физикальном осмотре и по данным методов визуализации обнаружено увеличение лимфатических узлов различных групп по обе стороны диафрагмы, увеличение печени и селезенки. При ПЭТ-КТ обнаружено активное накопление 18F-фтордезоксиглюкозы в увеличенных лимфатических узлах и костном мозге; заподозрено лимфопролиферативное заболевание. При последующем наблюдении сохранялись лабораторные признаки цитолиза и холестаза, выраженная желтуха, отмечены снижение показателей белковосинтетической функции печени и появление признаков портальной гипертензии. Выполнена биопсия печени, при которой выявлена дуктопения в большинстве портальных трактов, без признаков воспаления (синдром исчезающих желчных протоков). Наличие спленомегалии, над- и поддиафрагмальной лимфаденопатии противоречило диагнозу «лекарственный холестаз». Исключен септический процесс. По данным проведенного обследования, включая гистологическое исследование увеличенного лимфатического узла, диагностирована лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, с поражением над- и поддиафрагмальных лимфатических узлов, печени («синдром исчезающих желчных протоков» — паранеопластическая реакция) и селезенки, стадия IIIB по классификации Энн-Арбор. После проведения полихимиотерапии разрешилась лихорадка, отмечена выраженная положительная динамика лабораторных показателей. При контрольной ПЭТ-КТ очагов патологического накопления 18F-фтордезоксиглюкозы не выявлено. Пациентка продолжает прием урсодезоксихолевой кислоты. Заключение. Поражение печени при лимфоме Ходжкина может проявляться синдромом исчезающих желчных протоков, по сути, представляющим собой проявление паранеопластического синдрома. Достижение полной ремиссии и терапия урсодезоксихолевой кислотой рассматриваются как залог разрешения дуктопении.

Авторы:

Издание: Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии
Год издания: 2025
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2025.-N 4.-С.104-112. Библ. 7 назв.
Просмотров: 6