Опыт применения триентина у детей с болезнью Вильсона: ретроспективный анализ эффективности лечения

Аннотация:

Патогенетическим методом лечения болезни Вильсона (БВ) является назначение хелаторов меди. Препаратом первой линии терапии является D-пеницилламин, при неэффективности или возникновении нежелательных явлений которого назначается триентин. Опыт терапии триентином в России ограничен, в связи с чем считаем необходимым представить свой опыт применения этого препарата. Цель. Оценить эффективность патогенетической терапии триентином у детей с болезнью Вильсона. В одноцентровое наблюдательное ретроспективное исследование включены данные пациентов с верифицированным диагнозом БВ, получающих терапию триентином. Лечение считалось эффективным при достижении пациентами значений трансаминаз (аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы) не выше верхней границы нормы и суточной экскреции меди с мочой от 200 до 500 мкг/сутки. Триентин назначен в дозировке 20 мг/сутки. Данные получены из первичной медицинской документации пациентов - результатов обследований в клинике, проводимых с периодичностью 1 раз в 6 мес. Собранные данные включали анамнестические, клинические, лабораторные (биохимические исследования крови и мочи, молекулярно-генетические исследования), инструментальные, данные офтальмологического осмотра. В результате в исследование включены 5 пациентов (2 мальчика и 3 девочки) с БВ в возрасте от 6 до 17 лет. У 4 из 5 пациентов установлена печеночная форма БВ, у 1 - смешанная. Медиана возраста установления диагноза болезни Вильсона составила 7,5 [6,5; 8,0] лет; возраста на момент начала исследования - 8,0 [8,0; 14,0] лет. Медиана периода терапии триентином составила 5 [3,0; 7,0] лет. Медиана достижения критерия эффективности терапии составила 1,5 [1,0; 2,0] года. По результатам ультразвуковой эластографии печени у всех пациентов отмечался регресс стадии фиброза с F2 по F0 и стеатоза с S1 по S0 через 12-24 мес. Побочных явлений (аллергические высыпания, диспепсия, анемия, нефропатия) не было зафиксировано ни у одного ребенка. Заключение. Патогенетическая терапия триентином в качестве препарата второй линии при непереносимости D-пеницилламина и препаратов цинка эффективна, что подтверждается нормализацией синдрома цитолиза, суточной экскреции меди с мочой, снижением степени фиброза и стеатоза печени и отсутствием побочных явлений.

Авторы:

Издание: Вопросы практической педиатрии
Год издания: 2025
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2025.-N 4.-С.114-122. Библ. 24 назв.
Просмотров: 1