Континуум прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна: модифицированная классификация стадийности заболевания

Аннотация:

Цель исследования. Уточнить классификацию стадий течения мышечной дистрофии Дюшенна (ПМД Дюшенна), используя концепцию континуума, дать клинико-функциональную характеристику каждого этапа и рекомендации по терапевтическим подходам на каждой стадии заболевания. Обзор отечественных и зарубежных исследований, посвяшенных клиническому течению ПМД Дюшенна, с учетом функциональных изменений на различных стадиях заболевания. Собственные данные о наблюдении более 1300 пациентов с ПМД Дюшенна и Беккера за предыдущие 11 лет. В результате в предложенной модифицированной классификации ПМД Дюшенна выделены восемь стадий: 1-я — стадия отдельных клинических проявлений, 2-я — ранняя амбулаторная, 3-я — продвинутая амбулаторная, 4-я — поздняя амбулаторная, 5-я — преднеамбулаторная, 6-я — ранняя неамбулаторная, 7-я — поздняя неамбулаторная, 8-я — терминальная. Представлены особенности клинической картины и функциональные изменения, характерные для каждой стадии. Заключение. Понимание концепции континуально-стадийного (квазиконтинуального) процесса при прогрессировании ПМД Дюшенна важно для индивидуализации подходов к патогенетической терапии, своевременного начала поддерживающего лечения (глюкокортикостероиды, патогенетические препараты, кардиопротекторы, высокие дозы витамина D3, бисфосфонаты и др.) и подключения стандартов ведения, что будет способствовать улучшению прогноза течения заболевания и повышению качества жизни как самого пациента, так и членов его семьи.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2025
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2025.-N 9.-С.60-70. Библ. 18 назв.
Просмотров: 1