Ганглионеврома надпочечника

Аннотация:

Приведен клинический случай наблюдения за пациентом с надпочечниковой ганглионевромой со слабовыраженным болевым синдромом. Данная опухоль чаще встречается в молодом возрасте и развивается из клеток периферической нервной системы, в частности, из симпатических ганглиев, а также хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников. Ганглионеврома (ГН) относится к группе периферических нейробластических опухолей и является самой дифференцированной из них. Это доброкачественная катехоламинсекретирующая опухоль с нейрогенной дифференцировкой, развивающаяся из зрелых клеток в надпочечниках или в экстраадреналовых хромаффинных образованиях. К этой группе относятся нейробластома, ганглионейробластома (смешанная или узловая), которые являются менее дифференцированными опухолями и имеют значительно худший прогноз, который зависит от стадии. Большинство ГН возникают de novo, но часть из них могут развиваться в процессе лечения низкодифференцированных или недифференцированных опухолей периферической нервной системы (нейробластом) или в результате их спонтанного созревания. Большинство ГН развивается в заднем средостении и забрюшинном пространстве, но описаны их локализации в шейной и парафарингеальной областях, мочеполовой системе, коже и других местах, где анатомически присутствует симпатическая ткань. ГН надпочечниковой локализации встречается редко, частота 1 случай на 1 000 000 населения. Опухоль, как правило, является случайной находкой при скрининговом исследовании и обычно диагностируется у детей и лиц молодого возраста с незначительным преобладанием у женщин. ГН обычно растет медленно и бессимптомно, но может секретировать катехоламины и их метаболиты, очень редко — кортизол или андроген. По некоторым данным, у 9,2% пациентов в предоперационном периоде обнаруживают повышенный уровень гормонов коры надпочечников. Появление неспецифической симптоматики при ГН, как правило, связано со сдавлением окружающих органов и структур особенно при больших размерах опухоли. Макроскопически опухоль обычно имеет вид плотного белесоватого инкапсулированного узла с гладкой поверхностью. При микроскопическом исследовании ГН состоит из зрелых или слегка дисморфных ганглиозных клеток и большого количества шванновских клеток, которые могут формировать разнонаправленные пучки. Строма обычно слабовыраженная с участками миксоидной трансформации. Дифференциальный диагноз на первом этапе чаще всего проводят с нейробластомой и другими первичными и метастатическими образованиями надпочечников. В связи с редкостью данной патологии приводим клинический случай ГН надпочечника.

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 2025
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2025.-N 5.-С.60-64. Библ. 18 назв.
Просмотров: 1