КЛИНИКО-ДЕМОГРАФИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ФАКТОРОВ КАРДИОМЕТАБОЛИЧЕСКОГО РИСКА И ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ B РАЗЛИЧНЫХ ВОЗРАСТНЫХ ГРУППАХ. ЧАСТЬ ПЕРВАЯ

Аннотация:

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наиболее частое наследственное заболевание миокарда с выраженной анатомической, клинической и генетической гетерогенностью. Цель - продемонстрировать критерии диагностикиГКМП у пациентов с отсутствием и наличием сопутствующей артериальной гипертензии (ГКМП и ГКМП + АГ), а также основные элементы дифференциальной диагностики при клиническом подозрении на фенокопии / специфические причины ГКМП. Материал и методы. Обследовано 249 пациентов с фенотипом ГКМП. Диагноз ГКМП устанавливался в соответствии с российскими клиническими рекомендациями по ГКМП 2025 г. Критерием ГКМП у взрослых служила максимальная толщина стенки левого и/или правого желудочка ок 1,5 см, критерием ГКМП при сопутствующей АГ - 20 мм. При выявлении у больных с ГКМП и сопутствующей АГ толщины стенки ЛЖ, находящейся в серой зоне (15-19 мм], вывод о вероятной ГКМП принимался на основании тщательного анализа дополнительных характеристик АГ и ГКМП-фенотипа. Результаты. Среди обследованных пациентов случаи болезни Фабри отсутствовали. У 7 участников с фенотипом ГКМП в возрасте 60 лет и старше кардиальные формы амилоидоза были диагностированы в 6,2% случаев (2,8% случаев среди всех обследованных). 15 пациентов с толщиной стенки от 15 до 19 мм при отсутствии дополнительных характеристик АГ и ГКМП-фенотипа и 22 пациента с ГКМП с неуточненным фактором наследственности были направлены на дообследование (магнитно-резонансная томография с контрастированием и соответственно обследование членов семьи пробанда во 2-3-м поколениях). ГКМП с уточненным фактором наследственности была верифицирована у 205 пациентов в возрасте от 18до 87 лет (58 [42; 65]) и представлена категориями ГКМА (34,6%) и ГКМ + АГ (65,4%). Критерии постановки диагноза ГКМП в сочетании с АГ и без нее были соблюдены. B целом по группе частота выявляемости АГ при несемейной ГКМП достигла81,3%, при несемейной ГКМП в возрастной категории ок45 лeт-84,8%. Заключение. У пациентов в возрасте 60 лет и старше кардиальные формы амилоидоза были диагностированы нами в 6,2% случаев. У подавляющего большинства пациентов с ГКМП-фенотипом установлен диагноз семейной и несемейной ГКМП. B целом по группе когорта пациентов ГКМП + АГ в сочетании с другими факторами кардиометаболического риска и без них составила 65,4%.

Авторы:

Издание: Терапия
Год издания: 2025
Объем: 15с.
Дополнительная информация: 2025.-N 7.-С.31-45. Библ. 54 назв.
Просмотров: 2