СИНДРОМ ШНИЦЛЕР: HA ПУТИ К ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНОМУ ПРОЦЕССУ?

Аннотация:

Синдром Шницлер (СШ) - редкое аутовоспалительное заболевание, впервые описанное в 1972 г. B настоящее время в мире известно 748 случаев этого синдрома, основными признаками которого являются уртикарная сыпь (персистирующая крапивница), моноклональная гаммапатия IgM и признаки системного воспаления: рецидивирующая лихорадка, боли в суставах, костях, лейкоцитоз, повышенный уровень С-реактивного белка, а также типичное ремоделирование костей (остеосклероз). Некоторые случаи СШ могут быть связаны с соматической мутацией p.L265P гена MYD88, которая часто наблюдается при заболеваниях В-клеток, повышающих риск лимфопролиферативных расстройств. Описанный в настоящей статье 749-й случай СШ характеризуется наличием большинства диагностических критериев заболевания, а также характерной генетической мутацией. Заболевание у наблюдавшегося пациента было диагностировано через 5 лет после дебюта и вызвало обоснованные подозрения в отношении лимфопролиферативного процесса с секрецией PIgM каппа (лимфоцитоз 22% + мутации p.L265P в гене MYD88 с аллельной нагрузкой 3,4%), протекающего с проявлениями СШ. Длительный прием пациентом глюкокортикостероидов мог оказать негативное влияние на экспрессию специфических маркеров при иммунофенотипировании гемобластоза, затрудняя их выявление.

Авторы:

Издание: Терапия
Год издания: 2025
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2025.-N 8.-С.101-108. Библ. 20 назв.
Просмотров: 0