Результаты лечения пациентов с медуллобластомой группы стандартного риска: роль молекулярно-генетической стратификации

Аннотация:

Введение. Медуллобластома (МБ) является клинически и биологически гетерогенной опухолью центральной нервной системы (ЦНС), однако текущие критерии стратификации на группы риска основываются преимущественно на клинико-морфологических характеристиках. Цель исследования - оценка молекулярно-генетических характеристик опухоли у пациентов с МБ группы стандартного риска и анализ их влияния на клиническое течение заболевания и отдаленные результаты лечения. Материалы и методы. B ретроспективное исследование включены 137 пациентов с МБ, соответствующих критериям группы стандартного риска согласно протоколу HIT-MED 2020. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. У всех пациентов была верифицирована молекулярная подгруппа (WNT, SHH, группа 3 или группа 4). Оценивались общая (OB) и бессобытийная (БСВ) выживаемость, частота и характер рецидивов в зависимости от молекулярной подгруппы, дозы краниоспинального облучения (KCO) и интервала до начала лучевой терапии. Результаты. Пятилетняя OB в общей когорте составила 84%, БСВ - 74%. Наилучшие результаты лечения были отмечены у пациентов с МБ подгруппы WNT (0B 93%, БСВ 86%), однако у 14,6% из них были зафиксированы рецидивы, исключительно у пациентов, получивших KCO в дозе 23,4 Гp. B подгруппе SHH частота рецидивов составила 39,1% и была ассоциирована с наличием мутаций в гене TP53. Эскалация дозы KCO не улучшила выживаемость в этой подгруппе. Пациенты группы 3 имели наиболее неблагоприятный прогноз с высоким числом ранних метастатических рецидивов, преимущественно при получении дозы KCO 23,4 Гp. B группе 4 отмечены промежуточные показатели выживаемости и умеренная частота рецидивов (22%). Доза KCO и интервал до начала лучевой терапии не оказали значимого влияния на выживаемость в общей когорте. Заключение. Молекулярная подгруппа является значимым прогностическим фактором даже у пациентов с благоприятным клинико-морфологическим профилем. Полученные данные подчеркивают необходимость внедрения молекулярной стратификации в рутинную клиническую практику и осторожности при рассмотрении стратегий деэскалации или интенсификации терапии в группе стандартного риска.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2025
Объем: 14с.
Дополнительная информация: 2025.-N 3.-С.47-60. Библ. 36 назв.
Просмотров: 1