Злокачественные опухоли из оболочек периферических нервов в практике детского онколога: клинический разбор

Аннотация:

Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (ЗООПH) являются высокоагрессивными новообразованиями с вероятностью спорадических случаев развития после предшествующего облучения, а также на фоне нейрофиброматоза 1-го типа de novo или в результате малигнизации плексиформной нейрофибромы. Случаи ЗООПH в детском возрасте являются редкими и на сегодняшний день патогенез заболевания до конца не установлен. B то же время проводимые молекулярно-генетические исследования у взрослых продемонстрировали четкую ассоциацию с развитием патогенных мутаций в генах NFl, CDKN2A/CDKN2B, PTEN, EED или SUZ12. B связи с редкостью ЗООПH, разнообразием клинических проявлений в зависимости от локализации, характерным быстрым темпом роста нередко диагноз верифицируется уже на распространенной стадии заболевания, что определяет высокую вероятность неблагоприятного исхода. Ключевым методом лечения остается радикальное удаление опухоли, однако по причине вышеперечисленных факторов нерезектабельными признаются 17-53% случаев. Системная противоопухолевая терапия, как и локальная лучевая терапия, демонстрируют низкую эффективность в отношении 300?H, однако включение антрациклинов и ифосфамида в режимы терапии способствует достижению лучших результатов лечения. Возможности таргетной терапии крайне ограниченны, тем не менее продолжаются клинические исследования ингибиторов протеинкиназ (пазопаниб), MEK (траметиниб, селуметиниб), mTOR (сиролимус), а также иммунотерапии. Согласно международным исследованиям, к факторам неблагоприятного прогноза могут быть отнесены большие размеры опухоли, локализация вне конечностей, наличие нейрофиброматоза 1-го типа, а также иммуногистохимических маркеров агрессивного биологического поведения опухоли. Показатели выживаемости детей с 300?H варьируют в пределах 34,6-65%, при этом тенденция к увеличению выживаемости отмечена с 2005 г. B данной статье представлены актуальные литературные данные по проблеме ЗООПH у детей и случаи из клинической практики с акцентом на особенности анамнеза заболевания, диагностику и подходы к противоопухолевой терапии.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2025
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2025.-N 3.-С.96-105. Библ. 45 назв.
Просмотров: 1