Сочетание синдрома Нетертона и гипопитуитаризма с изолированным дефицитом соматотропного гормона: клинический случай

Аннотация:

Обоснование. Синдром Нетертона — генетическое заболевание, для которого характерно сочетание их тиозиформной эритродермии, аномалии роста волос, а также тяжелого атопического дерматита с высокой концентрацией общего IgE в сыворотке крови. Однако помимо описанной «триады», у пациентов с синдромом Нетертона описаны отставание в росте и физическом развитии. B большинстве случаев это связано с тяжелым течением основного заболевания, но в некоторых ситуациях причиной низкорослости является гипопитуитаризм сдефицитом соматотропного гормона. Описание клинического случая. У пациента с подтвержденным диагнозом синдрома Нетертона при госпитализации отмечены отставание в физическом развитии и низкорослость, а также тяжелое течение основного заболевания с развитием ихтиозиформной эритродермии. Учитывая тяжелое течение синдрома Нетертона, пациенту по показанию Off-Iabel была инициирована терапия ингибитором IL-4/13 дупилумабом. При дополнительном обследовании выявлен сопутствующий гипопитуитаризм с изолированным дефицитом соматотропного гормона. Назначена заместительная терапия соматотропином. B результате комбинированной терапии удалось добиться значительного улучшения состояния пациента. Клинически значимые нежелательные явления на фоне терапии не зарегистрированы. Заключение. Отставание в физическом развитии пациентов с синдромом Нетертона является основанием для проведения исследований причин низкорослости. Комбинация заместительной терапии соматотропным гормоном с применением генно-инженерного биологического препарата дупилумаб является эффективной и безопасной, однако требует междисциплинарного подхода к ведению таких пациентов.

Авторы:

Издание: Вопросы современной педиатрии
Год издания: 2025
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2025.-N 5.-С.369-375. Библ. 17 назв.
Просмотров: 0