Краткая эпидемиологическая оценка превалирующего вида врожденных ошибок иммунитета у детей Республики Саха (Якутия)

Аннотация:

Врожденные дефекты иммунитета или первичные иммунодефициты (ЛИДС) в настоящее время являются актуальной проблемой современной медицины. Это группа врожденных заболеваний иммунной системы, в основе которых имеются генетические нарушения с дефектами разных звеньев иммунитета и тяжелыми, часто жизнеугрожающими проявлениями. Непосредственными заболеваниями ПИДС являются различные инфекции, заболевания дыхательной, пищеварительной системы, аутоиммунные и онкологические заболевания, которые могут проявиться в самом раннем возрасте. В последнее время доля установленных диагнозов у детей с врожденными иммунодефицитами имеет тенденцию к росту благодаря расширенному неонатальному скринингу, информированности медицинских работников, лабораторной и генетической диагностике, как в России, так и за рубежом. Регистр больных врожденными иммунодефицитами представляет собой современную базу данных, содержащую информацию об основных клинических проявлениях, осложнениях, иммунологических нарушениях и молекулярно-генетических дефектах, сведениях о терапии и ее эффективности. С помощью этой базы может быть проведена оценка частоты выявляемости первичных иммунодефицитов на территории различных регионов России в целом, идентификация отдельных форм этих заболеваний, особенностей течения, осложнений и исходов; создание алгоритмов для ранней диагностики; выделение особенностей течения инфекционных и неинфекционных осложнений, их взаимосвязь с различными формами иммунодефицитов; разработка терапевтических протоколов. Благодаря имеющемуся регистру пациентов на медицинской онлайн-платформе ROSMED.INFO, созданной Национальной ассоциацией экспертов по первичным иммунодефицитам (НАЭПИД) и Национальным медицинским исследовательским центром детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева, есть возможность получить детальный анализ о состоянии проблемы с иммунодефицитами в отдельных регионах и выявить направления для дальнейшего совершенствования в оказании медицинской помощи детям с врожденными иммунодефицитами.

Авторы:

Издание: Аллергология и иммунология в педиатрии
Год издания: 2025
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2025.-N 4.-С.91-95. Библ. 10 назв.
Просмотров: 2