Особенности клинического течения и рентгенологической картины легочного фиброза при системной склеродермии и идиопатическом легочном фиброзе

Аннотация:

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) при системной склеродермии (ССД) часто характеризуются прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом. При этом прогноз зависит не только от объема поражения легочной паренхимы, функциональных нарушений, но и от паттерна ИЗЛ. Целью исследования явилось проведение анализа клинических, функциональных и гемодинамических параметров у пациентов с различными рентгенологическими паттернами ИЗЛ-ССД в сравнении с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ). В ретроспективное продольное исследование (n = 176) включены пациенты с ИЗЛ-ССД (n = 103) и ИЛФ (n = 73). Выполнен анализ клинических данных, функциональных показателей, паттернов по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) легких и эхокардиографии. Проведены описательная статистика (частоты, медиана, интерквартильный разброс), сравнение групп (U-критерий Манна—Уитни - для непрерывных переменных, х2 — для категориальных). Определение факторов, ассоциированных с наличием фиброза и эмфиземы легких, проведено с использованием регрессионного и ROC-анализа. В результате продемонстрирована высокая распространенность легочного фиброза (ЛФ) у пациентов с ИЗЛ-ССД -53,4%, среди которых паттерн обычной интерстициальной пневмонии выявлен в 8,7% случаев. У пациентов с фиброзным ИЗЛ (фИЗЛ) ССД по сравнению с ИЛФ отмечен более длительный стаж заболевания, лучшие показатели по шкале оценки тяжести и прогноза течения ИЛФ (Gender, Age, Physiology — GAP) и меньшая коморбидность. Пациенты с ИЛФ также отличались более низкими показателями форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), большей распространенностью легочной гипертензии (ЛГ), но без значимых различий по диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLC0). Основными предикторами наличия ЛФ у пациентов с ИЗЛ-ССД являлись стаж заболевания > 8 лет, снижение ФЖЕЛ < 80%долж., DLCO < 45долж., а также повышение систолического давления в легочной артерии > 35 мм рт. ст. Пациенты с фИЗЛ-ССД отличались от лиц с нефиброзирующим ИЗЛ-ССД более низкими показателями ФЖЕЛ и DLCО, а также более частым развитием ЛГ. У 21,4 % пациентов с ИЗЛ-ССД выявлена эмфизема легких, основными предикторами которой являлись наличие ЛФ, стаж заболевания >12 лет, снижение DLCО< 35 %долж., а также повышение индекса ФЖЕЛ/ DLCО > 1,9. Заключение. Выявлены различия в клинико-функциональных показателях у пациентов с фИЗЛ-ССД и ИЛФ, а также между пациентами с фИЗЛ и нефиброзирующими ИЗЛ при ССД и факторы, ассоциированные с наличием ЛФ и эмфиземы при ССД.

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2025
Объем: 13с.
Дополнительная информация: 2025.-N 6.-С.792-804. Библ. 31 назв.
Просмотров: 0