Аплазия обонятельных луковиц как причина изолированной врожденной аносмии у ребенка 9 лет (клинический случай)

Аннотация:

Врожденная аносмия (ВА) бывает синдромальной и изолированной. Врожденная изолированная аносмия (ВИА) в отличие от синдромальных форм не имеет дополнительных симптомов и не сопровождает другое заболевание, лежащее в основе этого состояния. Наиболее частой причиной ВИА считается недоразвитие обонятельных луковиц (ОЛ), которое может наблюдаться при сосудистых аномалиях, септооптической дисплазии, врожденной изолированной агенезии ОЛ и обонятельных проводящих путей, вместе с тем описаны случаи отсутствия проводящих путей при сохранных ОЛ. Генетическая природа изолированной формы аносмии до сих пор неясна, но обсуждаются мутации ряда генов. Подтвердить диагноз можно с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), если при исследовании обнаружена агенезия обонятельных луковиц и/или проводящих путей. Врожденная аносмия встречается крайне редко (составляет 1% всех случаев аносмии) и выявляется в основном случайно, так как люди, с момента рождения не имеющие представления о запахах окружающего мира и не ассоциирующие их с употреблением конкретных продуктов/предметов или с визуальным контактом с ними, как правило, жалоб не предъявляют. Еще более сложным является выявление врожденного нарушения обоняния у детей, особенно младшего возраста, не всегда способных адекватно оценить и описать свои ощущения. Представляем случай врожденной аносмии у пациентки 9 лет.

Авторы:

Издание: Вестник оториноларингологии
Год издания: 2025
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2025.-N 6.-С.129-132. Библ. 12 назв.
Просмотров: 1