Врожденные дефекты иммунитета в педиатрической когорте Ставропольского края

Аннотация:

Врожденные дефекты иммунитета (ВДИ) - гетерогенная группа генетически обусловленных расстройств, насчитывающая более 500 заболеваний. Дети с первичными иммунодефицитами подвержены тяжелым рецидивирующим, потенциально инвалидизирующим инфекциям, имеют высокий риск аутоиммунных, аллергических, иммуновоспалительных заболеваний, злокачественных новообразований и неврологических осложнений. Истинная оценка распространенности ВДИ существенно затруднена из-за отсутствия региональных и национальных регистров и потенциальной смерти до постановки диагноза. Ввиду клинической гетерогенности, а также недостаточной осведомленности врачей-педиатров и врачей общей практики диагностика первичных иммунодефицитов нередко задерживается, что приводит к поздно начатому лечению и ранней инвалидизации. Очевидно, что современные методы терапии, включая трансплантацию гемопоэтических клеток, профилактический прием антимикробных средств, использование иммунодепрессантов и моноклональных антител, существенно улучшили показатели выживаемости пациентов с ВДИ, однако многие из них имеют ряд побочных эффектов, серьезно влияющих на качество жизни больных. Несмотря на безусловный прогресс в понимании молекулярно-генетических и диагностических аспектов ВДИ, отсутствует всесторонний анализ отдельных стран и регионов состояния здоровья и качества жизни пациентов с первичными иммунодефицитами, что и определило цель настоящего исследования. Цель исследования — оценка состояния здоровья и качества жизни детей с врожденными дефектами иммунитета.

Авторы:

Издание: Медицинский вестник Северного Кавказа
Год издания: 2025
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2025.-N 4.-С.368-370. Библ. 5 назв.
Просмотров: 0