Вклад микровезикул в изменение свертывания крови у пациентов с наследственным сфероцитозом

Аннотация:

Наследственный сфероцитоз - это врожденное заболевание, вызванное аномалиями белков в мембране эритроцита, в связи с чем нарушаются ее проницаемость и эластичность. В процессе циркуляции в крови нарушается соотношение поверхности и объема клетки, и эритроцит все больше стремится к сфере. После прохождения через мелкие капилляры от эритроцита «отшнуровываются» части мембраны - микровезикулы. Существует представление, что одним из механизмов развития гиперкоагуляции, ведущей к тромбоэмболиям, является вклад прокоагулянтных микровезикул. Действительно, микровезикулы, отделившиеся от эритроцита, быстро оказываются без аденозинтрифосфата, что приводит к потере асимметричного распределения липидов в мембране везикул. На внешней стороне везикулы оказывается экспонирован фосфатидилсерин - фактор, важный для свертывания крови. Цель исследования: изучение микровезикул у пациентов с наследственным сфероцитозом. Микровезикулы оценивали с помощью метода проточной цитометрии, прокоагулянтые (фосфатидилсерин-положительные) микровезикулы метили аннексином V, эритроцитарные микровезикулы - антителами к гликофорину А. Состояние свертывания крови у пациентов оценивали с помощью активированного частичного тромбопластинового времени и тромбодинамики. В результате при исследовании состояния свертывания крови у детей с наследственным сфероцитозом показано, что количество прокоагулянтных микровезикул резко возрастает во время гемолитического криза, что приводит к гиперкоагуляции, которая была зафиксирована с помощью глобального теста гемостаза, тромбодинамики. Показано, что именно повышенное количество везикул является одним из механизмов нарушения свертывания крови. При этом прокоагулянтные свойства микровезикул, выделенных из крови пациентов со сфероцитозом, не отличались от свойств микровезикул, выделенных из крови здоровых доноров. Заключение. Предположительно повышенное количество микровезикул можно считать биомаркером повреждения клеток и протромботических состояний.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2025
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2025.-N 4.-С.134-142. Библ. 43 назв.
Просмотров: 2