Клинический случай развития ингибитора у пациентки с болезнью Виллебранда 3-го типа и применение эмицизумаба для гемостатической терапии

Аннотация:

Болезнь Виллебранда является одной из наиболее частых коагулопатий, ее распространенность для бессимптомных форм составляет 1 случай на 100 человек, для форм, ассоциированных с кровоточивостью, - 1 случай на 1000 человек. Основой терапии болезни Виллебранда являются применение десмопрессина и заместительная терапия концентратом фактора Виллебранда. Одним из крайне редких и грозных осложнений терапии является развитие ингибитора к вводимому фактору Виллебранда. Клинический случай. В данной статье описаны особенности клинической картины, фенотипа и проявлений кровоточивости у пациентки с ингибиторной формой болезни Виллебранда, а также представлен опыт применения терапии эмицизумабом в качестве терапии off-label. Заключение. Развитие ингибитора у пациентов с болезнью Виллебранда является крайне редким осложнением, в практике нашего Центра данное осложнение было зарегистрировано впервые. Подозрение на развитие ингибитора должно возникать у врача при неэффективности стандартной терапии, развитии прорывных кровотечений и наличии аллергических реакций на введение концентрата фактора Виллебранда. Применение эмицизумаба off-label у данных пациентов позволяет снизить спонтанную кровоточивость и избежать жизнеугрожающих кровотечений.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2025
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2025.-N 4.-С.161-165. Библ. 14 назв.
Просмотров: 1