Миелодиспластический синдром у детей

Аннотация:

Миелодиспластический синдром (МДС) представляет собой группу клональных заболеваний с неэффективным гемопоэзом и признаками миелодисплазии в костном мозге и характеризуется высоким риском трансформации в острый миелоидный лейкоз. Морфологические и патогенетические аспекты МДС у детей и взрослых имеют существенные различия, что отражено в классификации Всемирной организации здравоохранения 2022 г., где МДС у детей был выделен в отдельную группу. В педиатрической практике МДС, как правило, возникает в контексте синдромов врожденной костномозговой недостаточности. Более того, недавно стало известно о врожденных синдромах предрасположенности к МДС или острому миелоидному лейкозу, которые ассоциированы с герминальными мутациями в таких генах, как GATA2, SAMD9/SAMD9L SRP72, DDX41, ETV6, RUNX1, ANKRD26, ТР53, ERCC6L2, MYSM1. В некоторых случаях МДС носит вторичный характер и ассоциирован с проведенной ранее химио- или лучевой терапией по поводу злокачественного новообразования. Терапевтическая тактика во многом зависит от клинического состояния пациента, морфологических и молекулярно-генетических характеристик МДС, наличия HLA-совместимого донора. Единственным куративным методом лечения МДС у детей является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. В статье рассматриваются особенности диагностики и классификации МДС у детей, а также современные подходы к лечению при различных вариантах МДС.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2025
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2025.-N 4.-С.200-210. Библ. 22 назв.
Просмотров: 2