МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА, ВТОРИЧНЫЙ AL-АМИЛОИДОЗ: СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ. ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Аннотация:

Резюме. B статье представлено клиническое наблюдение амилоидоза почек, ассоциированного с множественной миеломой (ММ). Особенностями данного клинического случая является не верифицированная изначально нозологическая форма поражения почек с ведущим нефротическим синдромом. Амилоидоз — группа заболеваний, для которых общим признаком является отложение в органах и тканях отсутствующего в норме особого белка фибриллярной структуры, названного амилоидом. Среди системных амилоидозов выделяют: AA, AL, ATTR, АЬ2М-диализный амилоидоз. Одной из возможных причин развития AL-амилоидоза является MM У больных с первичным амилоидозом содержание плазматических клеток в костном мозге повышено до 5—10% (в норме их менее 4 %, при миеломной болезни более 12%). Плазматические клетки продуцируют определенный изотип легких цепей иммуноглобулинов, преобладающий при иммуногистохимическом окрашивании. Свободные моноклональные легкие цепи преобладающего лямбда- или (реже) каппа изотипа определяются в крови и в моче, но содержание их ниже, чем при миеломной болезни. Повреждение почек в дебюте MM наблюдается у 50 % больных, в 10-20 % случаев выявляют AL-амилоидоз. Первыми клиническими симптомами являются слабость и потеря веса, но на этой стадии, до появления органных симптомов, диагноз устанавливается крайне редко. Амилоидоз может быть заподозрен у пациентов с необъяснимой протеинурией недиабетического нефротического синдрома; необъяснимым отечным синдромом Амилоидная нефропатия манифестирует протеинурией и характеризуется неуклонно прогрессирующим течением, вплоть до развития тяжелого нефротического синдрома. Это в свою очередь подтверждает рассматриваемый ниже наш клинический случай.

Авторы:

Издание: Справочник врача общей практики
Год издания: 2026
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2026.-N 2.-С.50-56. Библ. 11 назв.
Просмотров: 0