Клинический случай эритромелалгии у коморбидной пациентки с антифосфолипидным синдромом

Аннотация:

Эритромелалгия (ЭМ) [синдром Митчелла] - редкое микрососудистое заболевание (1:100 000 человек), которое характеризуется триадой симптомов: рецидивирующей гиперемией, повышением температуры кожи и жгучей болью преимущественно в ногах (реже - в руках, крайне редко - с поражением головы и шеи). Нередко пациентов также беспокоит отек заинтересованной области. Несмотря на то что ЭМ может быть диагностирована в детстве, пик ее заболеваемости приходится на средний возраст. Первичные формы болезни имеют наследственную природу и часто ассоциированы с мутацией в гене SCN9A, ответственном за кодирование натриевых каналов Nav1.7, что ведет к повышенной возбудимости периферических нервов, локальной вазодилатации с увеличением притока крови к пораженным участкам и появлению нейропатической боли. Существуют также вторичные формы ЭМ, которые развиваются как симптомы аутоиммунных или гематологических заболеваний. В таких случаях прогноз зависит от тяжести течения основного заболевания. Пациенты с первичной формой ЭМ, как правило, испытывают более выраженные симптомы и требуют более длительной терапии для их коррекции. Факторы, провоцирующие приступ заболевания, у каждого пациента индивидуальны: повышение температуры окружающей среды, физическая нагрузка, длительная опора на нижние конечности, ношение тесной обуви и перчаток. Изначально приступы возникают эпизодически, длятся от нескольких минут до нескольких часов, однако сo временем могут учащаться или беспокоить постоянно. В межприступные периоды у некоторых пациентов может наблюдаться синдром Рейно. Нет достоверной информации о том, влияет ли ЭМ на продолжительность жизни, однако она значительно снижает ее качество и повышает риск развития тревожных и депрессивных расстройств. В представленной статье описан случай вторичной ЭМ у коморбидной пациентки, обсуждаются сложности диагностики и подбора терапии, что подчеркивает необходимость большей осведомленности клиницистов о такой патологии.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2025
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2025.-N 12.-С.1018-1022. Библ. 44 назв.
Просмотров: 3