Первично-множественная злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов с гематогенным и лимфогенным метастазированием на фоне нейрофиброматоза 1 типа (клиническое наблюдение)

Аннотация:

Злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов (ЗООПН) — саркома нейроэктодермального происхождения и наряду с лейомиосаркомой, липосаркомой и недифференцированной саркомой является наиболее распространенной саркомой мягких тканей, частота ее встречаемости составляет около 5-9%. Распространенность ЗООПН в общей популяции составляет один случай на 100 000. Злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов может быть самостоятельной или ассоциированной с нейрофиброматозом I типа (НФ 1) в 25-50% случаев. Нейрофиброматоз фон Реклингхаузена представляет собой одно из наиболее распространенных генетических заболеваний, встречающееся с частотой примерно один случай на 3000 независимо от пола и расы. Заболевание обусловлено мутациями гена NeuroFibromin 1 (NF1), которые передаются по аутосомно-доминантному типу наследования либо возникают de novo, что наблюдается почти в половине случаев NF1. Основные клинические проявления НФ1 включают пигментные пятна на коже цвета «кофе с молоком», веснушки в кожных складках, узелки Лиша (пигментированная гамартома радужной оболочки глаза), нейрофибромы кожи и опухоли периферических нервов. Морфогенетически ЗООПН можно разделить на первичную, возникающую de novo и вторичную ЗООПН, развивающуюся в абсолютном большинстве случаев из нейрофибромы. После постановки диагноза ЗООПН единственным радикальным методом лечения является хирургическая резекция. Для достижения успешного результата операции опухоль должна быть полностью удалена с обеспечением достаточного отступа от её краев (не менее 2 см), при этом по линии резекции не должны определяться злокачественные клетки (отрицательный край резекции).

Авторы:

Издание: Вопросы онкологии
Год издания: 2025
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2025.-N 6.-С.1428-1434. Библ. 15 назв.
Просмотров: 0