Уникальное клиническое наблюдение уменьшения объема участков гетеротопической оссификации у ребенка с оссифицирующей прогрессирующей фибродисплазией по данным мультиспиральной компьютерной томографии всего тела

Аннотация:

Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая (ФОП) представляет собой крайне редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Развитие ФОП обусловлено мутацией в гене ACVR1, который кодирует рецептор костного морфогенетического белка, что приводит к неконтролируемому формированию гетеротопических оссификатов (ГО) и вызывает неуклонное прогрессирование инвалидизации вплоть до полной утраты подвижности. Низкодозная мультиспиральная компьютерная томография (НДКТ) является «золотым стандартом» в получении информации по локализации и распространенности участков ГО. Помимо высокой разрешающей способности НДКТ метод позволяет с помощью специализированного программного обеспечения провести математическое измерение объемных параметров участков ГО, что может быть крайне полезно для мониторинга статуса заболевания и оценки прогрессирования патологического остеогенеза. В статье представлен клинический случай ФОП у 2-летнего ребенка, которому впервые в Российской Федерации проведена НДКТ всего тела с последующим подсчетом при помощи встроенного программного обеспечения общего объема участков ГО, визуализированных при выполнении исследования.

Авторы:

Издание: Вестник рентгенологии и радиологии
Год издания: 2025
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2025.-N 6.-С.235-242. Библ. 15 назв.
Просмотров: 0