ПРИОБРЕТЕННАЯ ГЕМОФИЛИЯ КАК АКУШЕРСКАЯ И МЕЖДИСЦИПЛИНАРНАЯ ПРОБЛЕМА

Аннотация:

Введение. Необъяснимое послеродовое кровотечение, рефрактерное к стандартным методам обеспечения гемостаза, должно вызвать повышенное клиническое подозрение на приобретенное нарушение свертывания крови. Одним из таких состояний является послеродовая приобретенная гемофилия (ППГ). Цель исследования: представить клинико-лабораторную характеристику и результаты лечения больных с ППГ. Материалы и методы. B одноцентровое ретроспективное нерандомизированное когортное исследование включены 20 женщин с установленным диагнозом ППГ, которые наблюдались в ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России в период с 2008 по 2024 гг. Выполнен анализ клинических и лабораторных данных с учетом особенностей анамнеза, тактики ведения и результатов специфической терапии. Результаты. Время до возникновения первых клинических проявлений у большинства обследованных (n = 18;90%) составило от 0 до 4мес (медиана — 1,5 мес) после родов. Дебют геморрагического синдрома у13(65%) женщин наблюдался после первых родов,у5(25%) — после вторых и у 2(10%) — после третьих. Ha момент установления диагноза клиническая картина характеризовалась тяжелыми кровотечениями у 13 (65%) из 20 женщин и легкими — у 7 (35%) соответственно. Фенотип заболевания характеризовался гематомами различной локализации у 15 (75%) и маточными кровотечениями у 10 (50%) пациенток, реже встречались носовые, десневые кровотечения, гематурия и гемартрозы. Одновременное сочетание нескольких геморрагических проявлений отмечалось у 12 (60%) женщин. Регистрировалась более высокая медиана титра ингибиторов фактора Vlll свертывания крови (FVIII) среди больных с тяжелым геморрагическим синдромом (51 БЕ/мл против 4,9 БЕ/мл; p = 0,034). Медианы активированного частичного тромбопластинового времени и активности фактора свертывания крови FVIII в группах сравнения по тяжести кровотечения значимо не различались (p>0,05). Ремиссии заболевания достигли 12 (66,7%) из 18 динамически обследованных больных: 5 (27,8%) — спонтанной и 7 (38,9%) — терапевтической. Рецидив приобретенной гемофилии был зарегистрирован в 1 случае при последующей беременности. Заключение. Продемонстрированные клинико-лабораторные характеристики и результаты лечения больных с ППГ в российской популяции могут быть полезны врачам, впервые столкнувшимся в своей клинической практике с приобретенными коагулопатиями.

Авторы:

Издание: Тромбоз гемостаз и реология
Год издания: 2026
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2026.-N 1.-С.45-55. Библ. 30 назв.
Просмотров: 3