Опухоль Вильмса подковообразной почки: возможности органосохраняющего лечения

Аннотация:

Опухоль Вильмса, также известная как нефробластома, является наиболее распространенной опухолью почек у детей. Подковообразная почка — наиболее распространенная аномалия формирования почек. В процессе формирования и закладки почечной системы происходят миграция первичной почки из полости малого таза на уровень верхних поясничных позвонков, а также дополнительное вращение и фиксация органа в типичном положении. Аномалии слияния почек могут возникать во время ротации и подъема почек на 9-й неделе онтогенеза. Перешеек подковообразной почки может содержать функционирующую почечную паренхиму или волокнистую полосу. Почти в 80% случаев подковообразной почки перешеек содержит функциональную ткань почечной паренхимы, а в 90% случаев на нижнем полюсе происходит слияние. Подковообразные почки часто являются бессимптомными и обычно обнаруживаются случайно: вследствие появления симптомов, вторичных нарушений мочеполовой системы, таких как мочеполовые инфекции или обструкции. Считается, что у пациентов с подковообразными почками повышен риск развития злокачественных новообразований, таких как опухоль Вильмса. Нефробластома — наиболее распространенная злокачественная опухоль почек, выявляемая в детском возрасте. Риск развития опухоли Вильмса у детей с подковообразной почкой в 2—6 раз выше, чем у детей в целом. Приблизительно 50% опухолей Вильмса в подковообразных почках развивается из перешейка, вероятно, из-за ненормальной пролиферации метанефрической бластемы. Та же самая аномалия, которая вызывает развитие подковообразной почки, может привести к развитию опухоли Вильмса. Нефробластома характеризуется бессимптомным течением, приблизительно в 10% обнаруживается случайно после травмы, тогда как у 25% больных обнаруживают микрогематурию или гипертонию, которая возникает на фоне гиперпродукции ренина. Ультразвуковое исследование (УЗИ) используется для диагностики подковообразной почки, тогда как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МВТ) — в определении стадии процесса. На УЗИ опухоль представляет собой большое образование, которое может быть солидным или кистозным, с большими гипоэхогенными областями из-за центрального некроза и образования кист. На КТ опухоли имеют более низкую плотность и визуализируются слабее, чем нормальная почечная паренхима. Опухоли часто характеризуются гетерогенным усилением и могут иметь включения в виде акцентированных кальцинатов. При МРТ опухоли имеют низкую интенсивность сигнала на Т1-взвешенных изображениях, с низкой или высокой интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях и ограниченной диффузии на диффузионных изображениях. КТ также используется для обнаружения очагов метастазирования в легких или местного рецидива. Опухоль Вильмса может иметь включения эмбриональных почечных элементов, таких как бластема, эпителий и строма. Опухоли Вильмса можно разделить на 2 типа, основываясь на прогнозе: благоприятный (более 90%) и неблагоприятный (6— 10%). Тистопатологический анализ является современным «золотым стандартом» для диагностики опухоли Вильмса. Хирургия, химио- и лучевая терапия используются для лечения больных с опухолью Вильмса. Национальная исследовательская группа по опухолям Вильмса (National Wilms’ Tumor Study Group — NWTSG)/Детская онкологическая группа (Children’s Oncology Group — COG) и Международное общество детской онкологии — Исследовательская группа по опухолям почек (International Society of Pediatric Oncology-Renal Tumor Study Group — SIOP) установили основные руководящие принципы, касающиеся ведения пациентов с опухолью Вильмса. SIOP рекомендует использовать предоперационную химиотерапию, чтобы уменьшить размер опухоли и предотвратить интраоперационные осложнения из-за разрыва опухоли. Напротив, NWTSG/COG рекомендует применять первичную хирургию перед любой консервативной терапией. Общая выживаемость детей с опухолью Вильмса в подковообразных почках, по-видимому, сопоставима с таковой среди детей с опухолью Вильмса в нормальных почках.

Авторы:

Издание: Хирургия
Год издания: 2026
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2026.-N 3.-С.123-128. Библ. 15 назв.
Просмотров: 3