Семейный случай криопирин-ассоциированного периодического синдрома

Аннотация:

Криопирин-ассоциированный периодический синдром (CAPS) - редкое гетерогенное заболевание, связанное с мутациями гена NLRP3 и повышенной секрецией интерлейкина-1 (ИЛ1). B случае семейной формы CAPS наследуется по аутосомно-доминантному типу, это означает, что достаточно получить одну «дефектную» копию гена от одного из родителей для развития болезни. Сыпь - ключевой симптом, как правило, этот симптом является ведущим. Независимо от того, какой именно синдром развился у пациента, он имеет одни и те же характеристики: это мигрирующая макулезно-папулезная сыпь (по типу крапивницы), которая, как правило, не сопровождается зудом. Ранняя диагностика и быстрое начало ингибирования ИЛ1 предотвращают повреждение органов.

Авторы:

Издание: Врач
Год издания: 2026
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2026.-N 3.-С.79-82. Библ. 8 назв.
Просмотров: 2