МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ГАММАПАТИЯ, ПРОТЕКАЮЩАЯ С ПОРАЖЕНИЕМ КОЖИ ПО ТИПУ СКЛЕРОМИКСЕДЕМЫ

Аннотация:

Моноклональная гаммапатия — это гетерогенная группа заболеваний, связанных с образованием клона плазматических клеток в костном мозге и секрецией парапротеина. Цель: представить клинические наблюдения, демонстрирующие эффективность терапии у больных склеромикседемой, ассоциированной с моноклональной гаммапатией. Основные сведения. Склеромикседема является одним из дерматологических проявлений моноклональной гаммапатии. Характеризуется уплотнением кожи из-за избыточного образования и отложения муцина в дерме, вовлечением в процесс внутренних органов. Без терапии это состояние может вызывать осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта, дыхательной, сердечно-сосудистой и нервной систем. Эффективным методом лечения является клонредуцирующая терапия с использованием ингибиторов протеасом, противоопухолевых иммуномодуляторов, алкилирующих препаратов, глюкокортикоидов, а также последующая химиотерапия мелфаланом, трансплантация аутологичных гемопоэтических столовых клеток. В результате лечения были достигнуты регресс дерматологических проявлений и полная редукция клона плазматических клеток.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2026
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2026.-N 1.-С.108-117. Библ. 26 назв.
Просмотров: 2