О МЕХАНИЗМЕ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ ПРИ ЛОЖНОМ ЖЕНСКОМ ГЕРМАФРОДИТИЗМЕ

Аннотация:

Приведен случай внезапной смерти при ложном женском гермафродитизме. Непосредственной причиной смерти явились кровоизлияния в гиперплазированные надпочечники, что привело к возникновению острой надпочечниковой недостаточности. Ложный женский гермафродитизм, в основе которого находится нарушение развития и функции половых желез, является вместе с тем тяжелой общей эндокринопатией. Более чем в половине случаев указанная патология сопровождается двусторонней гиперплазией надпочечников. Данный вариант эндокринной патологии, обусловленный рецессивной генной мутацией, представляет собой классическую форму ложного женского гермафродитизма. Гормональный баланс, поддерживающий гомеостаз организма, характеризуется в этих условиях неустойчивостью и легко нарушается при различных отклонениях в функционировании отдельных желез. Наиболее уязвимым звеном эндокринной системы при данной форме гермафродитизма являются надпочечники, подвергшиеся гиперплазии. С возрастом, в условиях недостаточного синтеза кортизола, повышается образование андрогенов, что сопровождается вирилизацией, т. е. появлением мужских черт. Морфофункциональные изменения, возникающие в надпочечниках, могут сопровождаться артериальной гипертензией (синдром Eberlein et Bonjiovanni), хронической надпочечниковой недостаточностью с потерей солей (синдром Debre et Bidiger), острой надпочечниковой недостаточностью (синдром Waterhouse et Friderichsen) с летальным исходом. В качестве примера приводим следующее наблюдение.

Авторы:

Издание: Судебно-медицинская экспертиза
Год издания: 2000
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2000.-N 6.-С.3-4
Просмотров: 23