СЛУЧАЙ ОБЩЕГО ВАРИАБЕЛЬНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА

Аннотация:

Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИД) является наиболее часто встречающимся (1:10 000— 1:50 000 населения), но еще недостаточно изученным первичным иммунодефицитным синдромом, характеризующимся дефектом антителообразования . Практические врачи разных специальностей недостаточно знакомы с клиническими проявлениями и иммунологическими особенностями ОВИД, который может встречаться как в ранние, так и поздние сроки жизни, что и побудило нас к расширенному описанию конкретного случая болезни. Клиническими проявлениями синдрома ОВИД, как и других гуморальных иммунодефицитов, являются рецидивирующие пиогенные синопульмональные инфекции. В некоторых случаях развиваются необычные энтеровирусные инфекции с хроническими менингоэнцефалитами, дерматомиозитподобным синдромом. Сравнительно часто встречаются инфекции желудочно-кишечного тракта, вызванные Giardia lamblia и Campilobacter jejuni. Отмечается необычайно высокая частота лимфоретикулярных и гастроинтестинальных злокачественных опухолей. Около трети пациентов с ОВИД имеют спленомегалию, диффузную лимфоаденопатию. Встречаются синдром мальабсорбции с потерей в массе и диареей, а также хронические воспалительные заболевания кишечника. Пациенты с ОВИД склонны к развитию аутоиммунных заболеваний — пернициозной анемии, гемолитической анемии, тромбоцито- и нейтропении. Одинаково часто болеют лица обоих полов. Возраст начала проявлений — второе или третье десятилетие жизни. При ОВИД имеют место разные типы наследования — аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное, однако наиболее общими являются спорадические случаи. Диагноз основывается на выявлении гипо- и агаммаглобулинемии при исключении других известных гуморальных дефектов. ОВИД является гетерогенным синдромом как по клиническим проявлениям, так и по механизмам, ведущим к иммунодефициту.

Авторы:

Издание: Клиническая медицина
Год издания: 2000
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2000.-N 12.-С.57-60
Просмотров: 269