ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ГЕТЕРОГЕННОСТЬ И КЛИНИКО-МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ САХАРНОГО ДИАБЕТА С АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫМ НАСЛЕДОВАНИЕМ (ТИП MODY) У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Аннотация:

В диабетологии детского и подросткового возраста традиционно пристальное внимание уделялось сахарному диабету (СД) I типа. При этом эпидемиология, этиопатогенез, особенности клинического течения СД II типа и других форм СД у детей оставались плохо изученными. Отмечаемый в последние 2 десятилетия рост заболеваемости детей СД II типа , достижения молекулярной генетики и иммуногенетики предопределили необходимость и возможность углубленного изучения форм заболевания, отличных от СД I типа. В обзоре нами рассмотрен так называемый «диабет взрослого типа у молодых лиц» («maturity-onset diabetes mellitus of the young»; MODY) — моногенная форма СД с аутосомно-доминантным наследованием и высокой пенетрантностью. В литературе употребляются и такие альтернативные MODY названия, как семейный диабет с доминантным типом наследования или «масонский» диабет . MODY включает в себя несколько клинически и генетически гетерогенных подтипов . В патогенезе метаболических нарушений при MODY ведущую роль обычно отводят первичным нарушениям секреции инсулина Американская диабетологическая ассоциация относит MODY к формам СД, обусловленным генетическими дефектами р-клеток . Однако следует учитывать, что некоторые подтипы MODY связаны с дисфункцией почек и/или печени , а также с инсулинорезистентностью .

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2000
Объем: 12с.
Дополнительная информация: 2000.-N 6.-С.77-88
Просмотров: 111