СЛУЧАЙ ВРОЖДЕННОЙ ПОЙКИЛОДЕРМИИ ТОМСОНА—РОТМУНДА

Аннотация:

В статье приводятся данные об этиологии, патогенезе, клинике, патогистологии врожденной пойкилодермии — редкого наследственного заболевания, относящегося к группе эктомезодермальных заболеваний. Описан клинический случай данного заболевания. Общее лечение витаминами в комплексе с механической дермабразией привело к положительному клиническому эффекту. Врожденная пойкилодермия (ВП) Томсона— Ротмунда — редкое наследственное заболевание, относящееся к группе эктомезодермальных дисплазий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, чаще встречается у женщин. Первыми авторами, выделившими ВП как самостоятельную нозологическую форму, были A. Rothmund (1868) и М. Thomson (1923). Клиническая картина ВП включает в себя поражение кожи в первые месяцы или годы жизни на лице, шее, дорсальных поверхностях кистей и стоп, реже на ягодицах. Кожа других участков конечностей, туловища практически не поражается [4]. Петлистая или разлитая гиперемия — первый и ранний симптом ВП. Гиперемия быстро сменяется очагами сетчатой гиперпигментации различных размеров, очертаний и интенсивности окраски, а также депигментированными пятнами. На сухой, шелушащейся коже, стремительно прогрессируя, единично и сгруппированно формируются атрофические блестящие участки, точечные и звездчатые телеангиэктазии. Кожа приобретает пестрый вид, формируется картина атрофической сосудистой пойкилодермии. В области подошв могут встречаться очаги резко выраженного гиперкератоза. Поражаются придатки кожи. Волосы становятся тонкими и ломкими, возможно развитие тотальной алопеции. Редко наблюдаются недоразвитие потовых и сальных желез, дистрофия и нарушение развития зубов и ногтей. A. Rothmund описал возможность развития двусторонней ювенильной катаракты в возрасте от 2 до 6 лет .

Авторы:

Издание: Российский журнал кожных и венерических болезней
Год издания: 2000
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2000.-N 6.-С.28-29
Просмотров: 91