О ПОЛНОЙ ФОРМЕ СИНДРОМА ТЕСТИКУЛЯРНОИ ФЕМИНИЗАЦИИ С ДИСГЕРМИНОМОЙ В ОДНОМ ИЗ ЯИЧЕК В СОЧЕТАНИИ С ПРОЛАКТИНОМОЙ

Аннотация:

Синдром тестикулярной феминизации, полная форма (СТФп) представляет собой синдром нечувствительности к андрогенам и является наиболее частым типом ложного мужского гермафродитизма. В общей популяции встречается с частотой 1:20 000—1:60 000. Для пациентов характерен женский фенотип при наличии мужских гонад и кариотип 46, XY. Наружные гениталии женские, вагина укорочена, слепо заканчивается. Половое оволосение отсутствует. В пубертате развиваются молочные железы, первичная аменорея. Впервые этот синдром подробно описал G. Morris в 1953 г. Дериваты мюллеровых протоков отсутствуют, а дериваты вольфовых протоков могут быть слабо развиты: чаще всего встречаются недоразвитые придатки семенников. Располагаются яички интраабдоминально, в мошонке (при наличии мошоночных грыж) или в больших половых губах. В мошоночных грыжах они обнаруживаются в 50% случаев. СТФп обусловлен нарушением связывания андрогенов со своими рецепторами в периферических органах-мишенях, чаще всего в результате разнообразных мутаций в гене андрогенного рецептора. S. Liimbroso и соавт., К. Ysurugi и соавт. обнаружили также усиление ароматазной активности в фибробластах дермы кожи половых органов. СТФп может сочетаться с разнообразными заболеваниями, в том числе неэндокринными. Так, описан случай СТФп с диссeминированным гемангиоматозом. Вместе с тем в доступной нам литературе мы не нашли описания случая сочетания СТФп с заболеваниями гипофиза. Мы наблюдали больную с СТФп, у которой почти через 20 лет после установления диагноза была обнаружена пролактинома.

Авторы:

Издание: Проблемы эндокринологии
Год издания: 2001
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2001.-N 1.-С.30-34
Просмотров: 32