БОЛЕЗНЬ МАДЕЛУНГА У ПАЦИЕНТА С ОБЪЕМНЫМ ОБРАЗОВАНИЕМ В ПЕРЕДНЕМ СРЕДОСТЕНИИ И ПОЛИНЕВРОПАТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ

Аннотация:

Описан случай болезни Маделунга у 55-летнего пациента с наличием объемного образования в переднем средостении и полиневропатическим синдромом. По данным электромиографии выявлены невральный характер поражения, а также признаки нарушения синоптической передачи (по типу миастении). Особенностью представленного наблюдения являются выраженные дыхательные и бульварные нарушения на фоне полиневропатического и миастенического синдромов. Назначение калимина субъективно уменьшило выраженность дыхательных и бульбарных нарушений. Обсуждаются патогенез болезни Маделунга, а также этиология и патогенез полиневропатического синдрома и объемного образования в средостении. Болезнь Маделунга (БМ) характеризуется развитием неинкапсулированных липом в подкожной жировой клетчатке на симметричных частях тела. Впервые это заболевание было описано В.С. Вrоdie в 1846 г., но получило свое название по фамилии хирурга О. Madelung, который в 1888 г. более подробно исследовал развитие липом на шее, сравнив их с воротником, впоследствии получившем название "воротник Маделунга". С тех пор в литературе описано около 200 случаев этого заболевания под разными названиями: "болезнь Маделунга", "доброкачественный симметричный липоматоз", "множественный симметричный липоматоз". Заболевание передается аутосомно-доминантным путем, но есть сообщения о спорадических случаях. БМ развивается чаще всего у мужчин среднего возраста. Существует мнение, что эта болезнь наиболее часто наблюдается у жителей Средиземноморья. Основывается данное предположение на том, что большая часть случаев описана итальянским автором G. Enzi, который в своих работах указал частоту БМ в Италии, составляющую 1 на 25 тыс. мужчин.

Авторы:

Издание: Неврологический журнал
Год издания: 2001
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2001.-N 1.-С.21-25
Просмотров: 102