СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О НЕЙРОФИБРОМАТОЗЕ 2-ГО ТИПА (БИЛАТЕРАЛЬНАЯ ВЕСТИБУЛЯРНАЯ ШВАННОМА, АКУСТИЧЕСКАЯ НЕВРИНОМА)

Аннотация:

Первое описание больного с нейрофиброматозом (НФ), проявлявшимся множественными опухолями черепных нервов, мозговых оболочек и спинного мозга, принадлежит шотландскому хирургу I.N. Wishart В 1882 г. F.D. Recklinghausen, доказал, что нейромы и кожные фибромы структурно связаны, и ввел термин "нейрофиброма" — заболевание, позднее обозначенное как "нейрофиброматоз 1-го типа" (НФ1) или "болезнь Реклингаузена". A. Mosse и соавт. впервые использовали термин "центральный нейрофиброматоз" для выделения этой формы НФ от "генерализованной" формы НФ, a R. Henneberg и М. Сосh описали внутричерепные варианты НФ на примере больных с билатеральной акустической невриномой (АН) и ввели в клиническую практику термин "опухоли мостомозжечкового угла". В начале XX столетия эти заболевания имели очень неблагоприятный прогноз (летальность до 84%). Благодаря работам Н. Gushing, предложившего технику интракапсулярного удаления акустических неврином и заложившего основы современной отонейрохирургии, а также W.E. Dandy разработавшего способ тотального удаления опухоли через субокципитальный подход, летальность при этих операциях снизилась до 4%. Использование транслабиринтного подхода к опухоли, а также доступа к мостомозжечковому углу через среднюю черепную ямку уменьшило число летальных исходов до 0,5% и позволило сохранить функции лицевого нерва. В 1987 г. благодаря уникальному открытию специалистов в области молекулярной биологии стало понятно, что НФ 1-го и НФ 2-го типа являются различными генетическими заболеваниями, имеющими лишь некоторое сходство в клинических проявлениях. Было установлено, что ген, ответственный за НФ1, находится около проксимальной части длинной дуги 17-й хромосомы, тогда как ген НФ2 был локализован около центра длинной дуги q 22-й хромосомы. На специальной конференции в США в 1987 г. были согласованы диагностические критерии, характерные для больных с различным типом НФ. В соответствии с рекомендацией этой конференции, в целях предотвращения двусмысленного толкования различных форм НФ, термин "болезнь Реклингаузена" должен быть исключен из клинической практики.

Авторы:

Издание: Вестник оториноларингологии
Год издания: 2001
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2001.-N 1.-С.55-58. Библ. 39 назв.
Просмотров: 126