КЛИНИЧЕСКАЯ ВАРИАБЕЛЬНОСТЬ РОТОЛИЦЕПАЛЬЦЕВОГО СИНДРОМА

Аннотация:

В повседневной деятельности стоматологи и невропатологи часто встречаются с таким клиническим проявлением, как черепно-лицевая дизморфия. Наличие аномалий черепа, лица, глаз, ушных раковин, расщелины губы, неба, неправильная форма и расположение зубов сразу привлекают внимание специалиста. Аномалии развития языка (дольчатость, расщелины языка, аглоссия, макро-, микро- и анкилоглоссия) обнаруживаются исключительно редко. Из 460 наследственных синдромов, представленных в атласе-справочнике , аномалии языка встречаются не более чем при 20. Самой частой аномалией является макроглоссия, которая наблюдается при ряде наследственных заболеваний. Это мукополисахаридоз I и II типов, маннозидоз, гликогеноз II типа, черепно-лицевой дизостоз Крузона, дисгенезия щитовидной железы, врожденный гипотиреоз, синдромы Вольфа— Хиршхорна (синдром хромосомы 4р), Беквита— Видемана, Сотоса (синдром церебрального гигантизма). Очень редко встречается синдром аглоссии— адактилии Ханхарта — комбинация микро- и аглоссии с редукционными пороками развития конечностей (олиго- и адактилией, гемимелией, ахейрией, перомелией). В 1941 г. О. Mohr описал заболевание, основными клиническими проявлениями которого служила триада симптомов: лобуляция языка, частичное удвоение первых пальцев стоп, глухота, обусловленная пороком развития наковальни. В последующих работах было обращено внимание на многообразие сочетающихся с лобуляцией языка и глухотой пороков развития, главным образом лица и конечностей. К характерным признакам лицевой дизморфии отнесены гипоплазия скуловой дуги, верхней и нижней челюсти, отсутствие центральных резцов, расщелины неба, губы, гиперплазия уздечки языка, широкий раздвоенный кончик носа, широкая переносица, телекант. Скелетные аномалии представлены низким ростом, сколиозом, воронкообразной грудной клеткой, вальгусной деформацией коленных суставов, поли- и синдактилией, брахи- и клинодактилией, расширением и деформацией метафизов костей пальцев рук, пястных костей, I и V пальцев стоп, метатарзальной, клиновидной и кубовидной костей. Кроме того, встречаются расходящееся косоглазие, отставание в умственном и моторном развитии, мышечная гипотония, нарушение координации, дизартрия, недоразвитие вторичных половых признаков. На основании своеобразия клинических признаков делаются попытки выделения в рамках синдрома Мора новых нозологических форм .

Авторы:

Издание: Российский стоматологический журнал
Год издания: 2001
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2001.-N 1.-С.8-10
Просмотров: 154