ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

Аннотация:

В 1952 г. J. W. Farquhar и А. Е. Claireaux описали заболевание, характеризовавшееся лихорадкой, спленомегалией, цитопенией и неврологическими расстройствами, развившееся у 2 близнецов грудного возраста и закончившееся летально. При морфологическом исследовании материалов вскрытия выявили пролиферацию гистиоцитов с признаками гемофагоцитоза в лимфатических узлах, печени и почках (костный мозг не исследовали). В последующем подобное заболевание развилось еще у одного ребенка данной семьи. Описанное заболевание отличалось от известных форм гистиоцитозов семейным характером, отсутствием поражения костей и наличием выраженного гемофагоцитоза у пролиферирующих гистиоцитов, что дало авторам основание назвать его семейным гемофагоцитарным ретикулезом . В последующие годы в литературе появилось значительное количество описаний подобных клинических случаев и был предложен термин "гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз", как наиболее полно отражающий патофизиологический субстрат заболевания .

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2001
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2001.-N 3.-С.47-50
Просмотров: 65