СЕМЕЙНЫЙ СЛУЧАЙ БОЛЕЗНИ РЕКЛИНГХАУЗЕНА

Аннотация:

В статье описан семейный случай болезни Реклингхаузена у отца и дочери с гетерогенной клинической картиной (нейрофибромы, пятна по типу "кофе с молоком", сосудистый невус, сколиоз). Более чем два века назад Silesius, а затем F. Von Recklinghausen описали симптомокомплекс, характеризующийся множественными опухолями типа фибром и пятен пигментного характера на коже, в том числе по ходу периферических нервных стволов, изменениями со стороны нервной, эндокринной систем и сетчатки. В настоящее время термин "нейрофиброматоз" объединяет целую группу наследственных заболеваний, проявляющихся пороками развития эктомезодермальных структур кожи, нервной и костной систем, разнообразными неврологическими и психическими нарушениями, повышенной склонностью к опухолеобразованию, а также изменениями со стороны эндокринной системы и органов чувств . Этиология заболевания окончательно не изучена. В настоящее время наиболее признанной считается теория дизонтогенеза, объясняющая развитие патологии результатом нарушений в эктодермальных и мезодермальных структурах при закладке невральной трубки и дифференцировки ганглиев. Важное значение отводится пролиферации эндо- и периневральных элементов периферической нервной системы.

Авторы:

Издание: Российский журнал кожных и венерических болезней
Год издания: 2001
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2001.-N 3.-С.31-32
Просмотров: 25