ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКА АРНОЛЬДА - КИАРИ II ТИПА В СОЧЕТАНИИ С ТРИПЛОИДИЕЙ ВО II ТРИМЕСТРЕ У БЕРЕМЕННОЙ, ПРОЖИВАЮЩЕЙ В ЗОНЕ ТЕХНОГЕННОГО ВЛИЯНИЯ ГОРНО-ХИМИЧЕСКОГО КОМБИНАТА

Аннотация:

Приведено описание случая пренстальной ультразвуковой диагностики порока Арнольда - Киари в сочетании с хромосомной аномалией у беременной, проживающей длительное время в закрытом административнотерриториальном образовании. ВВЕДЕНИЕ Порок Арнольда - Киари впервые описан в 1896 г. . II тип этого порока представляет собой вклинивание дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга и spina bifida. Этот тип порока характеризуется высокой летальностью в перинатальном периоде или раннем детском возрасте. По данным аутопсии, среди детей с менингомиелоцеле аномалию Арнольда - Киари II типа обнаруживают в 95-100% случаев . Точная частота синдрома Арнольда - Киари неизвестна, однако менингомиелоцеле встречается в 1 -4 случаях на 1000 рождений, занимая одно из первых мест в структуре аномалий центральной нервной системы. При типичной патологии задней черепной ямки (выбухание червя мозжечка через большое затылочное отверстие и перемещение IV желудочка внутрь нервного канала, уменьшение задней черепной ямки в размерах, смещение мозжечкового намета книзу, смещение и перекручивание продолговатого мозга, почти всегда наличие обструктивной гидроцефалии) почти во всех случаях обнаруживется открытая форма spina bifida. Эти дефекты чаще наследуются по многофакторному типу. Они могут быть частью генетических синдромов или хромосомных аномалий либо результатом тератогенного воздействия . Наиболее типичными эхографическими признаками этой патологии являются изменение формы головы плода («лимон») и мозжечка («банан»), вентрикуломегалия и уменьшение бипариетального размера. Следует помнить, что в некоторых случаях эти признаки могут встречаться и при абсолютно нормальной беременности. Единственным абсолютным признаком патологии в этих ситуациях является наличие дефекта позвоночника .

Авторы:

Издание: Ультразвуковая диагностика в акушерстве и гинекологии
Год издания: 2001
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2001.-N 2.-С.137-138
Просмотров: 506