СИНДРОМ НЕТЕРТОНА

Аннотация:

Синдром Нетертона (СН) — редкое аутосомно-рецессивное состояние, включающее в себя поражение кожи типа небуллезной врожденной ихтиозиформной эритродермии или линейного огибающего ихтиоза Комеля, проявления аллергических заболеваний, а также множественные дефекты строения остистых волос (патогномоничным признаком является наличие "бамбуковых волос") и/или алопецию. Приведено наблюдение девочки 8 лет с СН. Проанализированы данные гистологического исследования биопсированной кожи и волос, а также электронно-микроскопического исследования биопсированной кожи. Данные литературы по СН кратко обобщены. Синдром Нетертона (СН) — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, включающее в себя разнообразные поражения кожи типа коллодийного плода при рождении, небуллезной врожденной ихтиозиформной эритродермии (НБВИЭ), линейного огибающего ихтиоза Комеля, симптомы атопии (крапивница, ангионевротический отек, экзема, атопический дерматит, бронхиальная астма, эозинофилия) с возможным повышением уровня сывороточного IgE и гипернатриемией и множественные дефекты осей волос и/или диффузную алопецию . Могут наблюдаться аминоацидурия в детском возрасте, отклонения в умственном развитии, задержка роста и физического развития . Среди разнообразных аномалий волос, которые могут наблюдаться при СН, патогномоничным признаком является феномен "бамбуковых волос" (син. trichorrexis invaginata) . Это периодическое нарушение строения оси волос, при котором происходит инвагинация дистальной части волоса в проксимальную вследствие нарушения формирования дисульфидных связей в корковом веществе . Выраженность этих проявлений значительно варьирует в процессе жизни пациентов от "редких волос" на всей поверхности волосистой части головы до локального поражения латеральных участков бровей .

Авторы:

Издание: Вестник дерматологии и венерологии
Год издания: 2001
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2001.-N 4.-С.21-25
Просмотров: 2829